возникающей и быстро прогрессирующей [1, 2, 7, 17, 29]. Таким образом, при развитии деменции в молодом возрасте необходимо помнить о РС как одной из возможных ее причин.
КР при РС, как правило, имеют лобно-подкорковый характер, т. е. на первый план выступают нарушения нейродинамической и дизрегуляторной составляющих когнитивных процессов. При этом увеличивается время реакции на внешние стимулы, регистрируется общая замедленность всех когнитивных процессов. Снижается способность в течение необходимого времени поддерживать концентрацию внимания, отмечаются повышенная отвлекаемость, импульсивность, быстрая истощаемость, нарушение оперативной памяти. В основе указанных изменений лежит «феномен разобщения» из-за нарушения функциональных связей между корой лобных долей и глубинными структурами [2, 7, 8, 13, 29, 32]. Для диагностики данных расстройств целесообразно использовать нейропсихологические тесты на внимание, беглость речи (например, пробу Шульте, тест повторения цифр, тест вербальных ассоциаций и др.), а также тесты на выявление симптомов лобной дисфункции (в том числе Батарею тестов для оценки лобной дисфункции) (см. Приложение 6).
Помимо симптомов лобно-подкорковой дисфункции, при РС могут отмечаться признаки поражения теменных, височных и затылочных долей головного мозга в виде нарушений гнозиса, праксиса (особенно зрительно-пространственного), памяти и речевых функций.
Одним из наиболее частых когнитивных дефектов при РС является нарушение памяти, отмечаемое у 20–40 % больных. Нейропсихологическое обследование при тестировании вербальной и зрительной памяти обнаруживает затруднения при немедленном и отсроченном воспроизведении материала. При исследовании вербальной памяти, как правило, нарушено отсроченное воспроизведение без подсказки, а подсказки при воспроизведении эффективны, что указывает на дизрегуляторный характер мнестических расстройств. Различные аспекты памяти страдают неравномерно — значительно нарушена кратковременная память, тогда как долговременная память остается в основном интактной. Описано нарушение семантической памяти. При этом для больных РС характерна диссоциация между порой довольно значительными нарушениями памяти и относительной сохранностью интеллекта [2, 7, 29]. Показано, что у пациентов с вторично-прогредиентным РС, в отличие от больных с ремиттирующим течением РС, отмечаются более выраженные речевые нарушения, что связывают с поражением левого (доминантного) полушария. У некоторых пациентов, наоборот, отмечается преобладание симптомов, свидетельствующих о нарушении функции правого полушария [1, 7, 8, 32]. Таким образом, при нейропсихологическом обследовании пациентов с РС целесообразно также использовать тестирование памяти (например, исследование зрительной памяти, тест на запоминание 5 или 12 слов) и зрительно- пространственных функций (тест рисования часов и др.) (см. Приложения 7, 9).
При наличии КР больные с РС более дезадаптированы. Когнитивные нарушения требуют нейропсихологической диагностики и соответствующей реабилитации, так как даже негрубые расстройства в этой сфере могут оказывать существенное влияние на различные области повседневной жизни — работу, социальные контакты, семейные взаимоотношения, вождение автомобиля и т. д. Дефицит когнитивных функций может также негативно влиять на соблюдение больными режима лечения, что особенно необходимо учитывать при назначении иммуномодулирующей терапии, требующей длительности лечения [7, 10]. Для постановки диагноза РС нейропсихологическое обследование не требуется и не помогает в дифференциальной диагностике РС и других демиелинизирующих заболеваний, при которых нарушения КФ могут иметь сходный характер. Но исследования КР могут помочь в оценке динамики заболевания и эффективности лечения.
Другие нервно-психические расстройства при РС
Депрессия при РС, по данным разных авторов, встречается в 25–55 % случаев. Она может быть реакцией на болезнь, самостоятельным ее симптомом или побочным эффектом проводимой терапии (например, применения бета-интерферонов). Подтверждением «органического» происхождения депрессии является значительно большая ее частота при РС, чем в популяции и при других тяжелых инвалидизирующих заболеваниях, таких, например, как боковой амиотрофический склероз, миодистрофии. Больные РС с преимущественно церебральными очагами имеют депрессию чаще, чем при спинальных формах; в периоды обострений депрессия выражена значительно ярче, чем в периоды ремиссий; развитие депрессии у некоторых пациентов может являться манифестным признаком обострения заболевания. При этом выраженность депрессии не коррелирует с длительностью и типом течения заболевания, со степенью инвалидизации, а также с распространенностью патологического процесса по данным МРТ. Депрессия может появляться на любой стадии РС и иногда бывает основным его проявлением. Примерно у 1/4 больных депрессия столь выражена, что ее коррекция требует лечения у психиатра. Риск совершения суицида на фоне депрессии, особенно на ранней стадии РС, в несколько раз превышает таковой в общей популяции, что диктует необходимость ее медикаментозной коррекции [1, 7, 24, 31, 29, 30]. Депрессия также может оказывать влияние на когнитивные функции при РС, что необходимо учитывать при ведении больных.
Тревожные расстройства при РС изучены в меньшей степени. Они выявляются при этом заболевании, по данным разных авторов, с частотой до 40 % и играют немаловажную роль в усугублении имеющейся дезадаптации пациента и затруднении социальных контактов. Среди тревожных расстройств при РС описывают генерализованное тревожное расстройство, агорафобию, панические атаки, могут наблюдаться смешанные тревожно-депрессивные расстройства [1, 7].
Алекситимия. Этим термином обозначаются трудности в восприятии и вербализованном описании пациентом собственных эмоций и чувств. Возникновение алекситимии связывают с функциональной асимметрией полушарий мозга, относительным разобщением полушарий, дисфункцией правого полушария и лимбической системы. Показано, что алекситимия тесно связана с депрессией [1, 7, 34].
Долгое время, начиная с работ Ж.-М.Шарко, считалось, что весьма характерной для больных РС является эйфория. Этот симптом описывается как ощущение легкости, счастья, оптимистического взгляда на будущее, Несмотря на достаточно тяжелые проявления заболевания. Эйфория, как правило, появляется лишь при длительном течении заболевания и очень редко на ранней стадии болезни. Частота эйфории при РС не превышает 10–20 %. Развитие этого симптома нередко связано с возникновением когнитивных нарушений. Эйфория встречается, как правило, у пациентов с выраженной очаговой симптоматикой и является следствием демиелинизирующего поражения головного мозга. У пациентов с выраженной эйфорией, по данным нейровизуализации (МРТ), нередко обнаруживаются расширение желудочков, очаги демиелинизации в лобных долях, базальных ганглиях и лимбической системе [1, 7, 30].
Насильственный смех и плач встречаются при РС также примерно в 10 % случаев, чаще в стадии длительного хронического прогрессирования заболевания, при наличии значительной инвалидизации. Они отмечаются в рамках псевдобульбарного синдрома, не связаны с обострением РС, депрессией, преморбидными особенностями личности больного и психическими заболеваниями в семье. Насильственный смех и плач обусловлены диффузным, билатеральным поражением кортико-бульбарных трактов, ответственных за эмоциональный контроль, правого полушария мозга и варолиева моста либо связей между срединными отделами правого полушария и мостом.
Острые психотические расстройства при РС достаточно редки. Однако в 5– 7% случаев заболевание может дебютировать развитием психоза. Психические расстройства, являющиеся первым проявлением РС, в дальнейшем, как правило, регрессируют. Чаще острые психозы являются проявлением обострения РС. Описаны случаи, когда РС проявлялся исключительно острым или хроническим психозом без наличия какой-либо другой неврологической симптоматики. Психотические расстройства при РС могут варьировать от кратких эпизодов до длительных нарушений с продуктивной симптоматикой и делирием, что в некоторых случаях обуславливает необходимость дифференциальной диагностики с шизофренией. Шизофреноподобные состояния при РС отличаются от истинной шизофрении отсутствием семейного анамнеза и психопатологических отклонений до развития РС и малой эффективностью специфической нейролептической терапии. У больных РС с психотическими нарушениями, как правило, МРТ обнаруживает большую площадь очагов демиелинизации, особенно в височной доле и вокруг височного рога боковых желудочков. Отмечена также связь развития острых психозов с образованием массивных очагов демиелинизации в теменных и височных областях или в области гиппокампа [7, 17].
