Описана поздняя форма суданофильной лейкодистрофии Пелицеуса- Мерцбахера с началом заболевания на втором десятилетии жизни. Именно поздние формы этой лейкодистрофии нередко имеют благоприятное течение, что вызывает значительные трудности в дифференциальной диагностике с РС. При этом такие особенности клинической картины, как прогрессивно нарастающие нарушения координации, спастические парезы, когнитивные нарушения, которые могут варьировать по своим проявлениям от недементных форм до деменции, нередко бывают чрезвычайно сходны с таковыми при прогредиентных формах РС. Выраженное демиелинизирующее поражение головного мозга у этих пациентов сопровождается снижением содержания в крови эфиров холестерина [6, 26, 29].
Болезнь Краббе является аутосомно-рецессивным заболеванием (хромосома 14) со снижением концентрации галактоцереброзидазы в лейкоцитах и наличием обширных очагов демиелинизации в головном мозге. По данным МРТ в режиме Т2, эти очаги выявляются, главным образом, в лобно-височных областях, семиовальном центре и перивентрикулярно. Достаточно редко это заболевание может начинаться во взрослом возрасте (вплоть до 51 года) с прогрессирующего спастического пареза, атаксии, атрофии зрительного нерва, нарушений глотания и невропатии с последующим развитием деменции преимущественно лобно-подкоркового характера [29].
Симметричные очаги демиелинизации в лобных и теменных долях головного мозга могут выявляться при редкой дисмиелинопатии — болезни Александера. Заболевание может начинаться в любом возрасте. Ранее оно считалось ненаследственным, однако, по данным последних исследований, выявлена мутация в гене глиального фибриллярного протеина, но ДНК- диагностика данной мутации в настоящее время недоступна. При этой болезни в миелине вместо галактолипидов и цереброзидов накапливаются глюколипиды, что приводит, в первую очередь, к повреждению клеток глии. При начале во взрослом возрасте это заболевание может напоминать РС своим ремиттирующим течением, наличием псевдобульбарного синдрома и спастичности, но характерно более быстрое и более частое развитие деменции лобного типа. Точный диагноз можно подтвердить только по данным биопсии [6, 29, 37].
Распространенная демиелинизация субкортикального белого вещества в ЦНС отмечается также при подостром склерозирующем панэнцефалите, который встречается преимущественно у детей и лиц молодого возраста и обусловлен длительным персистированием в организме вируса кори (см. «Нейроинфекционные заболевания»).
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия описывается в качестве самостоятельной медленной вирусной инфекции, которая вызывается паповавирусами и возникает на фоне различных иммунодефицитных состояний, чаше всего на фоне нарушений иммунитета при ВИЧ-инфекции (см. «Нейроинфекционные заболевания»).
Таким образом, КР играют значительную роль в клинической картине РС и других демиелинизирующих заболеваний. Учитывая существенное влияние, которое оказывают когнитивные и эмоционально-аффективные расстройства на качество жизни больных РС, на современном этапе становится очевидной необходимость анализировать весь спектр этих нарушений при индивидуальном подборе методов и оценке эффективности лечения и реабилитации пациентов, а также при оценке динамики заболевания.
Литература 1. Алексеева Т.Г., Бойко А.Н., Батышева Т.Т. и др. Когнитивные и эмоционально- личностные изменения при рассеянном склерозе / В кн.: «Рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания». Под ред. Е.И.Гусева, И.А.Завалишина, А.Н.Бойко. — М.: Миклош, 2004. — С. 199–216.
2. Алексеева Т.Г., Бойко А.Н., Гусев Е.И. Спектр нейропсихологических изменений при рассеянном склерозе // Журн. неврол. и психиатрии. — 2000. - № 11. — С. 15–20.
3. Гусев Е.И., Батышева Т.Т., Бойко А.Н., Маневич Т.М. Коррекция нейропсихологических нарушений при рассеянном склерозе / В кн.: «Рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания». Под ред. Е.И.Гусева, И.А. Завалишина, А.Н. Бойко. — М.: Миклош, 2004.-С. 508–516.
4. Касаткин Д.С., Спирин Н.Н. Возможные механизмы формирования синдрома усталости в клинике рассеянного склероза // Журн. неврол. и психиатрии им. С.С.Корсакова. — 2006. — Вып. 3. — С. 87–91.
5. Мельничук П.В., Штульман Д.Р. Инфекционные заболевания нервной системы / В кн.: «Болезни нервной системы». Под ред. Н.Н.Яхно. — 4-е изд. — М.: Медицина, 2005.-Т. 1. — С. 371–379.
6. Спирин Н.Н., Бойко А.Н., Пизова Н.В. и др. Дифференциальная диагностика рассеянного склероза и других демиелинизирующих заболеваний / В кн.: «Рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания». Под ред. Е.И.Гусева, И.А. Завалишина, А.Н. Бойко. — М.: Миклош, 2004. — С. 281–309.
7. Шмидт Т.Е., Яхно Н.Н. Рассеянный склероз. — М.: Медицина, 2003. - 639 с.
8. Яхно Н.Н., Дамулин И.В., Мешкова К.С. и др. Когнитивные и эмоциональные расстройства при рассеянном склерозе у больной с гидроцефалией // Неврол. журн. — 2003. - № 2. — С. 30–35.
9. Amato М., Ponziani G., Pracucci G. et al. Cognitive impairment in early onset multiple sclerosis: pattern, predictors, and impact on everyday life in a 4-year follow up // Arch. Neurol. - 1995. - Vol. 52. - P. 168–172.
10. Amato M., Zipoli V. Clinical management of cognitive impairment in multiple sclerosis: a review of current evidence // Int. MS J. - 2003. - Vol. 10. - P. 73–83.
11. Bakshi R., Shaikh Z.A., Miletich R.S. et al. Fatigue in multiple sclerosis and its relationship to depression and neurologic disability // Mult. Scler. - 2000. - Vol. 6(3). - P. 181–185.
12. Barak Y., Achiron A. Effect of interferon beta-lb on cognitive functions in multiple sclerosis // Eur. Neurol. - 2002. - Vol. 47. - P. 11–14.
13. Beatty W.W., Goodkin D.E., Monson N. et al. Cognitive disturbances in patients with relapsing remitting multiple sclerosis // Ibid. - 1989. - Vol. 46. - № 10. - P. 1113–1119.
14. Blinkenberg M., Rune K., Jensen С. V. et al. Critical cerebral metabolism correlates with MR1 lesion load and cognitive dysfunction in multiple sclerosis // Neurology. - 2000. - Vol. 54. - P. 558–564.
15. Boudineau M., Deloire M., Bonnet M. et al. Is cognitive complaint a marker of cognitive impairment in early relapsing-remitting multiple sclerosis? // Multiple Sclerosis. - 2003. - P. 133.
16. Camp S., Stevenson V., Thompson A. et al. Cognitive function in primary progressive and transitional progressive multiple sclerosis. A controlled study with MRI correlates // Brain.- 1999.- Vol. 122.- P. 1341–1348.
17. Feinstein A. The clinical neuropsychiatry of multiple sclerosis. - Cambridge University Press, 2000. - 204 p.
18. Fisher J., Priore R., Jacobs L. et al. Neuropsychological effects of interferon beta-la in relapsing multiple sclerosis // Ann. Neurol. - 2000. - Vol. 48. - P. 885–892.
19. Fisk J.D., Pontefract A., Ritvo P.G., Archibald C.J., Murray T.J. The impact of fatigue on patients with multiple sclerosis // Can. J. Neurol Sci. - 1994. - Vol. 21. - P, 9-14.
20. Flechter S., Pollak L, Vardi J., Rabey J. The event related potential P-300 and Wisconsin card sorting test in multiple sclerosis patients treated with interferon beta-lb: an open label, prospective, one year study // Presented at Congress: 2003: 13th ENS, Istanbul.
21. Geiselmann V. Metachromatic leukodystrophy: recent research developments // J. Child Neurol. - 2003. - Vol. 18. - P. 591–594.
22. Geisler M., Sliwinski M, Coyle P. et al. The effects of amantadine and pemoline on cognitive functioning in multiple sclerosis // Arch. Neurol. - 1996. - Vol. 53 — P. 185– 188.
