терминальных бронхов (респираторных бронхиол и альвеол), приводящим к развитию альвеолярно- капиллярного блока и резкому снижению диффузионной способности легких, проявляющемуся нарастающей легочной недостаточностью.
Заболевание относительно редкое, одинаково часто встречается у мужчин и женщин, в молодом и среднем возрасте.
Этиология. Этиология заболевания остается неизвестной. Наследование идет по доминантному типу.
Патогенез. Развивается интерстициальный отек и воспаление, формируется необратимая стадия фиброза, развивается прогрессирующая дыхательная недостаточность.
Клиника. При острой форме характерны проявления острой респираторной инфекции или пневмонии, при хронической форме – прогрессирующая одышка, кашель малопродуктивный или сухой, повышение температуры до субфебрильной (фебрильной), слабость, утомляемость. Выраженность одышки и скудных физикальных проявлений не соответствуют друг другу. Отмечается цианоз, тахипноэ, похудание, изменение концевых фаланг пальцев (барабанные палочки, часовые стекла). Перкуторно определяется укорочение легочного звука, особенно над нижними отделами. Аускультативно выслушиваются нежные крепитирующие хрипы, выраженные в базальных отделах, тахикардия, акцент II тона над легочной артерией, в поздних стадиях – признаки хронического легочного сердца.
Дополнительное диагностическое исследование. Проводят общий анализ крови (умеренный лейкоцитоз, лейкопения, увеличение СОЭ, признаки анемии), биохимическое исследование крови (диспротеинемия, гипергаммаглобулинемия), иммунологическое исследование крови (увеличение иммуноглобулинов классов G и M, появление антиядерных антител), рентгенологическое исследование (усиление и деформация легочного рисунка, его петлистость, узелковые очаговые тени, возможное понижение прозрачности легочной ткани), функциональное исследование легких (наличие рестриктивного характера нарушений внешнего дыхания), исследование газов крови (снижение диффузионной способности).
Осложнения. Хроническое легочное сердце – основное осложнение заболевания.
Дифференциальная диагностика. Должна проводиться с легочной недостаточностью, легочно-сердечной недостаточностью.
Лечение. Показаны кортикостероиды (раннее начало применения, длительно), сочетание кортикостероидов с иммунодепрессантами. Возможно использование афферентных методов (гемосорбция, плазмаферез). В период ремиссии показано использование препаратов аминохинолового ряда (делагил).
Течение. Течение заболевания рецидивирующее, прогрессирующее.
Прогноз. Неблагоприятный, средняя продолжительность жизни 3–5 лет.
ЛЕКЦИЯ № 35. Саркоидоз (болезнь Бенье—Бека—Шауманна)
Саркоидоз – образование неказеозных эпителиальных и гигантоклеточных гранулем с наибольшей локализацией в легочной ткани. Одновременно могут поражаться внутригрудные лимфатические узлы, печень, селезенка, кожа, глаза, нервная система, сердце.
Этиология. Причина заболевания не ясна.
Патогенез. Иммунологический механизм развития – угнетение Т-клеточного иммунного ответа. Происходит активация альвеолярных макрофагов, скопление их в виде саркоидных гранулем.
Классификация. Саркоидоз имеет следующие разновидности: саркоидоз легких, саркоидоз лимфатических узлов, саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов.
При установлении диагноза учитывается характер рентгенологических изменений.
Клиника. На I стадии заболевания отмечается слабость, общее недомогание, субфебрильная температура, потливость, боли в мышцах и суставах, появляется сухой кашель, одышка, припухлость суставов, появляется на коже конечностей узловатая эритема. Перкуторно изменения отсутствуют. Аускультативно выслушивается небольшое количество сухих и влажных мелкопузырчатых хрипов.
На II стадии заболевания нарастает недомогание, слабость, снижение аппетита, похудание, одышка возникает уже в покое. Перкуторно без изменений. Аускультативно выслушивается увеличение количества сухих и влажных мелкопузырчатых хрипов, шум трения плевры.
На III стадии заболевания к симптомам II стадии присоединяется кашель со слизисто-гнойной мокротой, кровохарканье, цианоз, одышка в покое. Аускультативно выслушивается значительное количество рассеянных сухих и влажных хрипов.
Дополнительное диагностическое исследование. При общем анализе крови отмечается небольшое увеличение СОЭ, лимфопения, анемия. Проводят биохимическое исследование крови (диспротеинемия, увеличение ?– и ?-глобулинов, гиперкальциемия), иммунологическое исследование крови (снижение активности всех звеньев иммунного ответа, снижение туберкулиновой чувствительности), исследование функции внешнего дыхания (при I стадии – обструктивный тип нарушения внешнего дыхания; при II стадии – смешанный тип нарушения; при III стадии – рестриктивный тип нарушения), рентгенологическое исследование (при I стадии – двустороннее увеличение размеров прикорневых внутригрудных лимфатических узлов, при II стадии – появление множественных очагов в легких, преимущественно в средних и нижних отделах и прикорневой зоне, при III стадии – выраженный фиброз, крупные, сливающиеся фокусные образования).
Осложнения. Сердечно-легочная недостаточность является основным осложнением заболевания.
Дифференциальный диагноз. Должен проводиться с туберкулезным бронхаденитом, лимфогранулематозом, ревматизмом, системными заболеваниями соединительной ткани, гепатитом.
Лечение. Больным показана диета с большим количеством белка, ограничение соли. Назначаются глюкокортикоиды (при всех формах и стадиях заболевания), курсами в 3–6 месяцев и более, начальная доза 30–40 мг, окончание лечения после клинико-рентгенологического эффекта, аминохинолоны (делагил), препараты калия, анаболические стероиды (нерабол 5 мг в день, ретаболил 50 мг 1 раз в 2–3 недели внутримышечно).
Течение. При I стадии заболевания возможно спонтанное излечение, при ii – рецидивирующее, возможно излечение, при III – медленное прогрессирование заболевания.
Прогноз. Прогноз относительно благоприятный, летальность составляет от 2 до 5 %.
ЛЕКЦИЯ № 36. Хроническое легочное сердце
Гипертрофия и (или) дилатация правых отделов сердца вследствие легочной артериальной гипертензии, обусловленной заболеванием органов дыхания.
Этиология. К этиологическим факторам относят бронхолегочные нарушения – обструктивные и рестриктивные процессы: поликистоз легких, хронический бронхит, бронхиальная астма, эмфизема легких, диффузный пневмофиброз, гранулематозы легких, васкулярные поражения – первичная легочная артериальная гипертензия, артерииты, повторные эмболии легочных сосудов, резекции легких, поражение торако-диафрагмального аппарата; поражения позвоночника, грудной клетки, их деформация, плевральные шварты, ожирение.
Патогенез. Патогенетические этапы: прекапиллярная гипертензия в малом круге кровообращения, гипертрофия правого желудочка, правожелудочковая сердечная недостаточность, развитие легочной артериальной гипертензии, увеличение минутного объема кровообращения вследствие повышения катехоламинов, вызванного гипоксией, увеличение вязкости крови вследствие эритроцитоза в ответ на хроническую гипоксию, развитие бронхопульмональных анастомозов, повышение внутриальвеолярного давления при бронхообструктивных заболеваниях легких.
Классификация. Заболевание классифицируют следующим образом:
1) по этиологии: бронхопульмональные, торакодиафрагмальные, васкулярные;
2) по течению: острое (минуты, часы), подострое (дни, недели), хроническое (месяцы, годы);
3) по степени компенсации: компенсированное, декомпенсированное.
Клиника. Основными проявлениями заболевания являются следующие: одышка,
