Оксфордский справочник клинициста

створки левого предсердно-желудочкового клапана (митральный) воспалительной бляшки MacCul-lam. Клапаны аорты, легочного ствола, правый предсердно-желу-дочковый (трехстворчатый) клапан поражаются в порядке убывающей частоты.

Лечение. • Больному необходим постельный режим (чтобы создать покой для сердца и суставов).

• Больного следует избавить от болей в суставах [ацетилсалициловая кислота (аспирин) из расчета 80 мг/кг в сутки, как и при болезни Стилла, с. 936].

• Если у больного диагностирован тяжелый кардит, свяжитесь с кардиологом-ревматологом. Может оказаться целесообразным прием преднизолона (например, из расчета 2 мг/кг каждые 24 ч, внутрь).

• При наличии фарингита следует дать пенициллин (например, по 125 мг каждые 6 ч внутрь), однако предварительно надо дать одну дозу бензилпенициллина (25 мг/кг внутримышечно или внутривенно).

Профилактика. Ревматическая лихорадка может рецидивировать. Для предупреждения рецидива можно назначить феноксиметилпе-нициллин 250 мг внутрь 1 раз в день или сульфадимезин 250 мг внутрь 1 раз в день.

Оперативные вмешательства или стоматологические манипуляции у таких больных следует проводить «под прикрытием» антибиотиков (см. ниже).

Эндокардит(септический)

Клинические проявления. Лихорадка, спленомегалия, анемия, кожные сыпи, симптомы сердечной недостаточности, микрогематурия, при аускультации — шумы в сердце.

Лечение до идентификации патогенного микроорганизма. (Прежде всего трижды возьмите кровь на посев.) Назначают бен-зилпенициллин из расчета 25 мг/кг каждые 4 ч внутривенно плюс нетилмицин из расчета 2 мг/кг каждые 8 ч внутривенно (с. 314).

Профилактика у тех больных, у которых уже имеется поражение сердца. Вначале вводят ампициллин — 30 мг/кг внутримышечно или внутривенно плюс гентамицин 2 мг/кг внутримышечно [3]. Через 6 ч вводят ампициллин — 30 мг/кг внутримышечно или внутривенно. Помимо этого, можно назначить метронидазол — 7,5 мг/кг внутривенно. В настоящее время такую профилактику рекомендуют проводить в случае предстоящих стоматологических, ко-лоноскопических или урогенитальных манипуляций.

1. L Veasy, 1987, NEJM, 316, 421.

2. G. Strollerman, 1965, Circulation, 32, 664—668.

3. British Society for Antimicrobial Chemotherapy, 1992, Lancet, i, 1292.

Некоторые болезни обмена веществ

Гипотиреоз. Некоторые врожденные причины гипотиреоза: генетически обусловленная недостаточная продукция тиреостимулирующего гормона (ТСГ), врожденный зобный гипотиреоз (например, недостаток ферментов, необходимых для синтеза тироксина, или йодная недостаточность); профилактический прием матерью во время беременности антитиреоидных препаратов (например, пропилтиоурацила).

Причины приобретенного гипотиреоза: тиреоидит Хашимото, ги-попитуитаризм, облучение щитовидной железы.

Клинические проявления. При рождении признаки гипотиреоза могут отсутствовать, а единственным его проявлением может оказаться очень затянувшаяся желтуха новорожденного (с. 312). Но могут быть и следующие симптомы: малая двигательная активность, повышенная склонность ко сну, кормление ребенка осуществляется очень медленно, ребенок мало плачет, у него наблюдаются запоры. При подозрении на данное заболевание следует целенаправленно обследовать ребенка: не слишком ли сухие и грубые волосы, не уплощена ли переносица, не выпирает ли изо рта язык, нет ли гипотензии, пупочной грыжи, замедленных рефлексов на расслабление мышц, замедления пульса, а также отставания в росте и умственном развитии.

К другим более поздним симптомам относятся снижение интеллектуального коэффициента, задержка полового созревания (хотя иногда возможно преждевременное половое созревание), небольшой рост, позднее прорезывание зубов.

Обследование больного. Снижение уровня Т₄, повышение уровня ТСГ, (но этого не удается выявить при вторичном гипотиреозе), сниженное поглощение ¹³¹1, снижение уровня гемоглобина. Костный возраст, по рентгенологическим данным, отстает от хронологического их возраста. Так как облучать весь скелет нежелательно, то производят снимки лучезапястных суставов и кистей. На снимках видно большое число центров оссификации. Каждый из них проходит через немалое число морфологических стадий развития, и при сравнении этих снимков с ключевыми диаграммами, полученными на основании обследования «нормальной популяции», приблизительно можно определить костный возраст. Конечно, быстрого и четкого ответа на вопрос, как велико расхождение между костным (рентгенографическим) и хронологическим возрастом получено быть не может.

Лечение тироксином. Детям грудного возраста необходимо примерно 10 мкг/кг в сутки < 50 мкг/сут); эту дозу повышают приблизительно до 100 мкг/сут к возрасту 5 лет и до взрослой дозы — к возрасту 12 лет. Каждому ребенку дозу назначают индивидуально в зависимости от темпа его роста и клинического «ответа» на препарат. Следует избегать высокого содержания в крови ТСГ.

Общий скрининг в неонатальном периоде. Получения на фильтровальной бумаге пятен крови из пятки достаточно для раннего установления диагноза и профилактики серьезных последствий.

Гипертиреоз. Болеют чаще девочки в пубертатном возрасте. Лечение проводят карбимазолом по 15 мг каждые 24 ч внутрь в течение 18 мес, дозирование индивидуальное в соответствии с «ответом» больного на препарат; или же назначают пропилтиоурацил из расчета 200 мг/м² в день внутрь. Могут возникать рецидивы.

Врожденные ошибки метаболизма. Хотя этих заболеваний довольно много, все же можно сделать некоторые общие замечания относительно их острых проявлений. К этим общим проявлениям относятся понос, летаргическое состояние, респираторный дистресс-синдром, метаболический ацидоз, неприятный запах тела, желтуха, гипогликемия, мочевинно-электролитный дисбаланс, судорожные припадки, кома.

Физикалъные признаки

• Гепатоспленомегалия

• Грубое морщинистое лицо

• В периферической крови снижено число лейкоцитов и тромбоцитов

• Заторможенное умственное развитие.

• У ребенка не увеличивается масса тела, он отстает в развитии

Их возможное значение

• Например, нарушения в обмене аминокислот и органических кислот с накоплением продуктов патологического обмена в лизосомах.

• Мукополисахаридоз, например синдром Гурлер (с. 918), ганглиозидоз, маннозидоз.

• Органическая ацидурия.

• См. с. 266.

• Аминоацидурии, органическая ацидурия, цистинурия, лактат-ацидоз, болезнь накопления (патологических метаболитов).

Метаболический скрининг мочи целесообразен, но исследование это весьма различно в разных лабораториях. Обычно такой скрининг включает исследование мочи на содержание аминокислот, органических кислот, углеводов и мукопо ли сахаридов. В случае необходимости требуйте помощи других биохимических лабораторий.

Гликогеноз возникает в результате нарушения синтеза и расщепления гликогена. Патологические его отложения возникают в печени, мышцах, сердце или почках. Различные его типы (а их по меньшей мере семь) наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

Различают следующие типы гликогеноза: болезнь Гирке (тип I, с. 916), болезнь Помпе (тип II, с. 932), болезнь Кори (тип III); болезнь Андерсен (тип IV), болезнь Мак-Ардла (тип V, с. 926); болезнь Герса (тип