между одарённостью и расстройством управляется неким беспощадным уравнением нулевой суммы.
Если тенденция такова, что за талант надо платить, то определённые неврологические и психиатрические заболевания могут иногда приносить вознаграждение. Эти заболевания продолжают изумлять и остаются интеллектуальной загадкой. Среди таких заболеваний особенно интригующим является синдром Туретта, который остаётся источником особого интереса и для учёных, и для широкой публики.
Интригующая сторона синдрома Туретта заключается в богатстве и многообразии позитивных симптомов, ассоциируемых с ним. Впервые описанное Жоржем Жилем де ла Туреттом в 1885 году, это заболевание характеризуется неконтролируемыми тиками лица и всего тела, принудительными хрюкающими звуками, непристойной речью и непрерывным «полевым» изучением окружающей среды. Эти симптомы проявляются в различных комбинациях, которые часто со временем меняются. Они могут быть лёгкими и замаскированными или бросающимися в глаза. В последнем случае они часто воспринимаются как оскорбительные или асоциальные.
Клинические наблюдатели также часто отмечают при синдроме Туретта быстроту соображения, напоминающую фехтовальный поединок, и специфический когнитивный стиль. Годами наблюдая людей с синдромом Туретта, я смог узнать их уникальное и безошибочное, не на что не похожее невротическое остроумие, быстроту реакции, а также скачкообразность их мыслительных процессов. У них можно наблюдать также особенно ирреверентные, своеобразно неуважительные и рискованные, фехтовальные вспышки юмора. В разгар скандала вокруг Билла Клинтона и Моники Левински мой знакомый с синдромом Туретта появился в сопровождении своей подружки на вечеринке в доме нашего общего знакомого и торжественно объявил: «Ни я, ни моя подруга не имели секс с президентом». В качестве зрительной метафоры познавательной деятельности при синдроме Туретта в голову приходит балийский танец.
Искрометная причудливость ума идет рука об руку с искрометной причудливостью движений. И это не обязательно должно быть проклятием: некоторые пациенты с синдромом Туретта известны как одаренные спортсмены в таких видах спорта как карате и баскетбол, несмотря на их заболевание.
Симптомы Туретта обычно появляются в детстве, иногда они возникают после психической травмы, и часто с возрастом исчезают. Однако во многих случаях симптомы устойчиво сохраняются на протяжении всей жизни. Синдром Туретта встречается у мужчин чаще, чем у женщин25. Ввиду разнообразия его проявлений, все более распространенным становится понятие «спектра Туретта» вместо одного «синдрома Туретта»26. Синдром Туретта воздействует на нейротрансмиттер дофамин, который является одной из основных биохимических систем мозга, и на нейроанатомические структуры, называемые хвостатыми ядрами, играющие решающую роль в инициации движений и более сложного поведения. В некоторых случаях синдром Туретта имеет наследственную основу. Примечательно, что синдром Туретта и болезнь Паркинсона (оба расстройства нигростриатной дофаминовой системы) иногда проявляются в одних и тех же семьях.
Некоторые учёные считают, что при синдроме Туретта хвостатые ядра (часть базальных ганглиев) каким-то образом уходят из-под контроля, в норме осуществляемого над ними префронтальной корой. Вместе с таламусом, базальные ганглии могут мыслиться как эволюционные предшественники неокортекса. В ходе эволюции их исходная роль была перенята лобной корой, которая у развитых млекопитающих оказывает сдерживающее влияние на хвостатые ядра. Представляется, что у людей хвостатые ядра запускают определённые виды поведения и что лобная кора пропускает эти виды поведения через сложную систему когнитивных фильтров, «разрешая» некоторые из них и сдерживая другие.
Я один из тех, кто полагает, что при синдроме Туретта ослаблено сдерживающее влияние лобной коры. В результате отсутствия этого контроля возникают специфические формы поведения, имеющие явное сходство с синдромами лобных долей. Эти формы поведения часто являются настолько провоцирующими, что пациенты сталкиваются с насмешками, остракизмом, а иногда и с прямой физической агрессией.
Наиболее провоцирующий среди этих видов поведения — копролалия, от греческих слов «копра», что означает «фекалии», и «лалия», что означает «высказывание». Пациент делает грязные замечания в социальных ситуациях, где они недопустимы. Много лет назад я спас от верного ареста прилично одетого молодого человека, который ходил взад и вперед вдоль очереди пассажиров (среди них был и я), ожидавших посадки на поезд на железнодорожной станции в Филадельфии, осыпая нас самыми грязными ругательствами. Он также демонстрировал характерные моторные тики, которые я немедленно распознал как туреттовы. Когда полицейские уже подходили к этому человеку, я обратился к одному из них и быстро объяснил, что происходит. Полицейский, слава богу, меня послушался и просто велел мужчине уйти.
Но копролалия — не единственная форма «словесного недержания», характерного для синдрома Туретта. Чтобы понять природу этого недержания, мы должны снова рассмотреть утрату самоконтроля, которую обсуждали в связи с орбито-фронтальным синдромом. Время от времени у каждого из нас появляются мысли, которые социальные нормы не дают нам озвучить публично. Прогуливаясь по улице, я могу мысленно заметить, что кто-то «жирный», кто-то другой «уродливый», а кто-то ещё выглядит «тупым». Я в состоянии сдержать эти мысли и они не покидают святилище моего черепа, если так можно выразиться. Но у пациента с синдромом Туретта это не так. То, что у него на уме, может немедленно оказаться у него на языке. Это могут быть нелестные эпитеты, различного рода инсинуации, оскорбительные комментарии — все запретное. «Запретное» представляется ключом к пониманию особой неспособности пациентов с синдромом Туретта сдержать непечатные выражения.
Это приводит нас к интересному психолингвистическому вопросу. Почему язык содержит слова, на произнесение которых наложен общественный запрет? Это звучит как внутренне противоречивое свойство языка. Но насколько я знаю, большинство, а скорее всего все языки содержат такой «запретный» лексикон. Может быть, они выполняют функцию эмоционального облегчения, и именно самим актом преодоления запретного барьера совершается облегчение. Запретный плод слаще! Похоже, что при синдроме Туретта острая необходимость облегчить внутреннее напряжение может быть постоянно присутствующей и неодолимой.
По мере того, как мы больше узнаем о синдроме Туретта, начинают появляться новые подвиды этого заболевания, которые могут отражать различные типы искаженного взаимодействия между базальными ганглиями и лобными долями. Оливер Сакс говорит о двойственности симптомов при Туретте, обозначая их как «стереотипные» и «фантасмагорические»27. Эти симптомы явно параллельны двум наиболее хорошо известным симптомам «афронтальной» когнитивной деятельности, которые мы ранее обсуждали в этой книге: персеверация и полезависимость. В большинстве случаев синдрома Туретта стереотипные и фантасмагорические симптомы проявляются не изолированно, а сочетаются в различных пропорциях.
Я убежден, что относительная выраженность этих двух симптомов отражает относительную вовлеченность левого или правого хвостатого ядра в каждом индивидуальном случае. У многих пациентов наблюдаются оба симптома, отражая двустороннюю природу этих расстройств. Однако существуют также относительно чистые случаи, давая основание предполагать существование относительно односторонней дисфункции хвостатого ядра. В целом, стереотипные симптомы представляются преобладающими, вероятно вследствие особенно тесного взаимоотношения между дофамином и левым полушарием.
Синдром Туретта часто ассоциируется с обсессивно-компульсивным расстройством (ОКР) и синдромом дефицита внимания (СДВ). При ОКР повторяющиеся виды поведения подчиняют себе жизнь пациента, обычно крайне разрушительным образом. Обсессивные виды поведения напоминают персеверацию; фактически они и есть персеверация. В противоположность этому, СДВ характеризуется крайней отвлекаемостью, часто со столь же разрушительными последствиями для когнитивной деятельности. Фактически, эта отвлекаемость является лёгкой формой полевого поведения. Я подозреваю, что синдром Туретта сопровождается симптомами обсессивно-компульсивного расстройства, когда особенно затронуто левое хвостатое ядро. И он сопровождается симптомами синдрома дефицита внимания, когда особенно затронуто правое хвостатое ядро.
Стереотипные аспекты синдрома Туретта принимают вид принудительно повторяющихся видов поведения, таких как моторные тики и хрюкающие звуки. Эти виды поведения крайне заметны и приводят к тому, что пациента считают «странным», социальным парией. Тики часто воспринимаются как намеренное гримасничанье и поддразнивание. Мой друг, у которого симптомы Туретта развились в возрасте пяти лет,
