странах тропической Африки, описан D. Bedford et E. Konstman).
Причины возникновения РКМП. Первичная РКМП встречается очень редко, и единственной доказанной причиной ее возникновения является так называемый гиперэозинофильный синдром (болезнь Леффлера, ле-флеровский париетальный фибропластический эндокардит). Встречается преимущественно у мужчин в возрасте 30–40 лет. При гиперэозинофильном синдроме происходит воспаление эндокарда, со временем завершающееся значительным уплотнением эндокарда и грубым его спаянием с рядом расположенным миокардом, что ведет к резкому снижению растяжимости сердечной мышцы. Для лефлеровского синдрома также характерны персистирующая на протяжении 6 месяцев и более эозинофиллия (1500 эозинофиллов в 1 мм
В подавляющем большинстве случаев происхождение РКМП является вторичным, обусловленным другими причинами, среди которых наиболее частыми являются:
1) амилоидоз – заболевание, связанное с нарушением белкового обмена в организме; при этом в тканях различных органов образуется и откладывается в большом количестве аномальный белок (амилоид); при поражении сердца амилоид вызывает снижение его сократимости и растяжимости;
2) гемохроматоз – нарушение обмена железа в организме, сопровождающееся повышенным содержанием железа в крови, его избыток откладывается во многих органах и тканях, в том числе и в миокарде, вызывая тем самым снижение его растяжимости;
3) саркоидоз – заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием в органах и тканях клеточных скоплений (гранулем); чаще всего поражаются легкие, печень, лимфоузлы и селезенка; а развивающиеся гранулемы в миокарде приводят к снижению его растяжимости;
4) заболевания эндокарда (эндокардиальный фиброз, фиброэластоз эндокарда и др.), когда наблюдается значительное утолщение и уплотнение эндокарда, что также приводит к резкому ограничению растяжимости миокарда. Фиброэластоз эндокарда, в частности, может встречаться только у грудных детей; эта болезнь не является совместимой с жизнью из-за раннего развития выраженной сердечной недостаточности.
15. Клиническая картина и диагностика рестриктивной кардиомиопатии (РКМП)
Клиническая картина. Проявления болезни чрезвычайно полиморфны и определяются симптомами нарушения кровообращения в малом или большом круге (в зависимости от преимущественного поражения правого или левого желудочков).
Жалобы могут отсутствовать или быть обусловлены застойными явлениями в малом или большом круге кровообращения. Больные обычно жалуются на одышку, которая вначале появляется при физической нагрузке, а по мере развития заболевания одышка наблюдается и в покое. Из-за снижения насосной функции сердца больной жалуется на быструю утомляемость и плохую переносимость любой нагрузки. Со временем присоединяются отеки ног, увеличение печени и водянка живота. Периодически появляется неритмичное сердцебиение, а при развитии стойких блокад могут быть обморочные состояния.
Первая стадия развития заболевания (некротическая) характеризуется появлением лихорадки, потерей веса, кашлем, кожной сыпью и тахикардией.
Диагностика. Распознавание РКМП чрезвычайно трудно. С уверенностью о данной патологии можно говорить только после исключения ряда сходно протекающих заболеваний (таких как идиопатический миокардит типа Абрамова—Фидлера, экссудативный перикардит, клапанные пороки сердца).
При осмотре больных РКМП обнаруживаются характерные для застойной сердечной недостаточности симптомы (отеки, гепатомегалия и асцит), а также выраженная пульсация вен шеи.
При аускультации большое значение приобретает обнаружение увеличения сердца, мягкого позднего систолического шума и громкого раннего III тона.
При ЭКГ-исследовании выявляются умеренная гипертрофия миокарда желудочков, а также различные нарушения ритма и проводимости сердечного импульса, неспецифические изменения зубца Т на ЭКГ.
ЭхоКГ-исследование является одним из наиболее информативных методов диагностики заболевания, с его помощью выявляются утолщение эндокарда, изменение характера наполнения желудочков сердца, снижение насосной функции сердца, быстрое движение передней створки митрального клапана в период диастолы и быстрое раннее движение задней стенки левого желудочка наружу.
Магниторезонансная томография позволяет получить информацию об анатомии сердца, определить патологические включения в миокард и измерить толщину эндокарда.
При исследовании параметров центральной гемодинамики определяется повышенное давление заполнения в обоих желудочках, причем конечное давление в левом превышает аналогичный показатель в правом желудочке.
Вентрикулография выявляет усиление сокращения левого желудочка, гладкие контуры его стенок, иногда с дефектом заполнения в области верхушки (свидетельство облитерации). Наблюдаются признаки клапанной недостаточности, в частности митрального или трехстворчатого клапана.
16. Дифференциальная диагностика, лечение и профилактика рестриктивной кардиомиопатии (РКМП)
Дифференциальная диагностика. При дифференциальной диагностике РКМП очень важно учитывать сходство заболевания по внешним проявлениям с констриктивным перикардитом, но методика лечения при этих заболеваниях диаметрально противоположная. Прижизненная биопсия миокарда и эндокарда обычно применяется одновременно с зондированием сердца, что позволяет обладать большей информативностью для уточнения природы заболевания и проведения дальнейшего лечения. В крайне редких случаях, когда вышеперечисленные методы диагностики не позволяют отличить РКМП от констриктивного перикардита, проводят непосредственную ревизию перикарда на операционном столе.
Всем больным РКМП необходимо проведение всестороннего клинико-биохимического и дополнительного обследования для определения внесердечных причин заболевания.
Лечение. Лечение заболевания представляет значительные трудности. Большинство лекарственных средств, которые используются для лечения сердечной недостаточности, могут не приносить желаемых результатов в связи с тем, что вследствие особенностей заболевания невозможно получить значительное улучшение растяжимости миокарда (в некоторых случаях для этих целей назначают антагонисты ионов кальция). Используются мочегонные препараты (альдактон) для устранения избытка жидкости в организме. Для ликвидации стойких нарушений проводимости может возникнуть необходимость в постановке (имплантации) постоянного электрокардиостимулятора.
К этому приводят такие заболевания, как саркоидоз и гемохроматоз, приводящие к развитию вторичных РКМП, они подлежат самостоятельному лечению. При лечении саркоидоза используют гормональные препараты (преднизолон и др.), а при гемохроматозе – регулярные кровопускания (для снижения концентрации железа в организме). Лечение амилоидоза миокарда имеет прямую зависимость от причин его возникновения. Целесообразно применение антикоагулянтных препаратов при тромбообразовании в камерах сердца.
К хирургическому лечению прибегают в случаях РКМП, вызванных поражением эндокарда. В ходе операции по возможности иссекают часть эндокарда, подвергшуюся изменениям. В некоторых случаях, если имеется недостаточность предсердно-желудочковых клапанов, производится их протезирование. Лечение некоторых форм амилоидного поражения миокарда осуществляется при помощи пересадки сердца.
Профилактика РКМП. К сожалению, профилактические меры при данном заболевании ограничены. Главным образом необходимо раннее выявление потенциально устранимых причин амилоидоза, саркоидоза, гемохроматоза и др. Для достижения этих целей большое значение имеет проведение ежегодной диспансеризации населения.
17. Этиология инфекционного эндокардита (ИЭ)
Инфекционный эндокардит (ИЭ) – заболевание, заключающееся в полипозно-язвенном поражении клапанного аппарата сердца (нередко с развитием клапанной недостаточности) или пристеночного эндокарда (реже поражается эндотелий аорты или ближайшей крупной артерии). Вызывается заболевание различными патогенными микроорганизмами и сопровождается системным поражением внутренних органов (почек, печени, селезенки) на фоне измененной реактивности организма.
Этиология. Патогенными возбудителями болезни наиболее часто являются кокковая группа микроорганизмов – стрептококки (зеленящий стрептококк ранее выделялся в 90 % случаев), стафилококки
