Деменции: руководство для врачей

4. Гипоманиакальное поведение: избыточная активность, резонерство, чрезмерная и нерелевантная веселость, гиперсексуальность.

5. Эмоциональная холодность и безразличие.

6. Снижение критики: больные не осознают собственный поведенческий дефект.

Дополнительные симптомы:

1. Невыполнение гигиенических процедур.

2. Интеллектуальная ригидность.

3. Быстрая отвлекаемость.

4. Изменение пищевого поведения.

5. Навязчивости и стереотипное поведение.

6. Импульсивное поведение.

* Шкала основана на диагностических критериях ЛВД, предложенных D. Nеагу и соавт. (1998) [24]. Для оценки выраженности нарушений каждый симптом оценивается по 5-балльной системе: 1 — нет симптома; 2 — характерен в незначительной степени; 3 — характерен в умеренной степени; 4 — очень характерен; 5 — чрезвычайно характерен. Суммарный балл = 0-60 баллов.

Исследование когнитивных функций выявляет у пациентов с ЛВД выраженные нарушения регуляции произвольной деятельности и в значительной части случаев нарушение речи [13, 17]. Нарушение регуляции произвольной деятельности приводит к трудностям программирования и контроля, нарушению абстрагирования, способности к обобщению, выявлению сходств и различий, вынесению суждений и умозаключений. На начальных этапах заболевания нарушения регуляции произвольной деятельности проявляются лишь во время выполнения наиболее сложных заданий, требующих способности создавать новые программы действий и гибкости мышления. При проведении нейропсихологического тестирования пациенты с ЛВД начинают упрощать условия задания. Например, в тесте «кулак-ребро-ладонь» вместо заданной программы выполняют «кулак-ребро-кулак». По мере прогрессирования заболевания нарушения программирования и контроля распростраяются на все сферы когнитивной деятельности. Пациенты не могут следовать какой-либо определенной цели, их действия становятся хаотичными и бессмысленными, характерны выраженные персеверации.

Наряду с нарушениями программирования и контроля, типичным видом когнитивных расстройств при ЛВД являются нарушения речи. Изредка речевые расстройства являются первым симптомом заболевания, которое в таких случаях может начинаться по типу первичной прогрессирующей афазии. Однако чаще нарушения речи развиваются одновременно с дизрегуляторными и поведенческими расстройствами.

Наиболее характерны для ЛВД нарушения речи в виде прогрессирующей динамической или/и амнестической афазии [1,13,17]. Описывается также развитие мутизма, т. е. полное исчезновение спонтанной речевой активности.

Прогрессирующая динамическая афазия отражает заинтересованность левой лобной доли головного мозга. Для данного вида речевых расстройств характерно уменьшение беглости речи: больные становятся немногословными, говорят отдельными грамматически не связанными друг с другом словами или словосочетаниями (так называемый телеграфный стиль). Из спонтанной речи пациентов исчезают глаголы. Часто речь пациента сводится к односложным ответам на поставленный вопрос, в то время как спонтанная речь редуцируется. Характерны логоклонии (повторения последних слогов слова), заикание с быстрым многократным повторением отдельных слогов, палилалия (повторения последних слов или фраз собственного высказывания), эхолалия (повторение слов или фраз собеседника), речевые стереотипии (навязчивые повторения одних и тех же слов, фраз или целых высказываний), может быть дизартрия. Персеверации и другие ошибки отмечаются как в устной, так и в письменной речи пациента.

При преимущественном поражении левой височной доли клинические проявления речевых нарушений соответствуют картине амнестической афазии. Наиболее ранний симптом данного вида речевых нарушений — недостаточность номинативной функции речи, т. е. затруднения при назывании предметов. Вначале забываются низкочастотные существительные, т. е. те, которые относительно редко встречаются в языке. На развернутых стадиях заболевания речь пациентов содержит мало существительных, вместо которых используются местоимения, нарушается узнавание существительных в обращенной речи, из-за чего частично страдает понимание. При этом беглость и грамматический строй речи пациента не нарушается, но она становится малосодержательной из-за отсутствия существительных.

В типичных случаях ЛВД память на события жизни остается относительно сохранной вплоть до стадии тяжелой деменции. Однако при углубленном нейропсихологическом исследовании выявляются нарушения памяти, связанные со снижением активности и избирательности воспроизведения. Последнее проявляется вплетениями посторонней информации при попытке вспомнить что-либо.

Таблица 3.15

Особенности клинической картины лобно-височной дегенерации в зависимости от преимущественной локализации атрофического процесса

	Преимущественно лобные доли	Преимущественно височные доли
Преимущественно левосторонняя атрофия	Снижение инициативы, депрессия, раздражительность, динамическая афазия, дизартрия, «заикание», речевые стереотипии	Амнестическая афазия, дизлексия, холодность, враждебность
Преимущественно правосторонняя атрофия	Снижение критики, расторможенность, утрата чувства такта, неопрятность,