Компьютерная рентгеновская или магнитно-резонасная томография головного мозга в типичных случаях выявляет локальную атрофию лобных и/или височных долей головного мозга, часто асимметричную (см. рис. 2.5) Однако этот признак не является абсолютно чувствительным и специфичным. Он может отсутствовать у ряда пациентов с достоверным диагнозом ЛВД, а может обнаруживаться у пациентов с иной церебральной патологией (например, БА).
Наиболее высокочувствительным диагностическим методом является функциональная нейровизуализация: позитронно-эмиссионная и однофотонно-эмиссионная компьютерная томография. Данные методики выявляют снижение метаболизма и кровотока в заинтересованной области — передних отделах лобных и височных долей головного мозга. Однако, как и структурная визуализация, методы функциональной визуализации также не являются абсолютно специфичными.
В МКБ-10 диагностическая позиция «лобно-височная дегенерация» отсутствует, однако имеются критерии диагноза одной из частых гистохимических форм ЛВД — болезни Пика. Так как болезнь Пика по клинике неотличима от других гистохимических вариантов ЛВД, критерии МКБ-10 можно использовать для диагностики ЛВД в целом.
Диагностические критерии болезни Пика по МКБ-10 включают [3]:
А. Наличие деменции.
Б. Постепенное начало и непрерывное прогрессирование.
В. Симптомы преимущественного поражения лобных долей головного мозга, в том числе не менее двух из следующих признаков:
1) эмоциональное уплощение;
2) утрата чувства такта, дистанции;
3) некритичное, «расторможенное» поведение, утрата самоконтроля;
4) апатия или непродуктивная деятельность;
5) афазия.
Г. На начальных стадиях болезни память и функции теменных долей головного мозга остаются относительно интактными.
В широкой клинической практике и исследовательских целях наряду с диагностическими критериями МКБ-10 используются также диагностические критерии, предложенные группой британских и шведских экспертов (Lund and Manchester Group) (табл. 3.17) [18, 24].
Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз ЛВД следует проводить с наиболее распространенными нозологическими формами деменции (БА, сосудистая и смешанная деменция, ДТЛ), а также дегенеративными заболеваниями с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев.
Диагностические критерии лобно-височной лобарной дегенерации (Nеагу D. et al., 1998)
I. Обязательные признаки: |
А. Незаметное начало и постепенное прогрессирование. |
Б. Быстрое появление трудностей взаимодействия в обществе. |
В. Ранняя утрата самоконтроля за поведением. |
Г. Эмоциональное уплощение, заметное уже на ранних стадиях заболевания. |
Д. Раннее снижение критики |
II. Дополнительные признаки: |
А. Поведенческие расстройства: |
1) неопрятность, несоблюдение личной гигиены; |
2) снижение гибкости и инертность мышления; |
3) быстрая отвлекаемость; |
4) гиперорализм и изменения пищевого поведения; |
5) стереотипное поведение, персеверации; |
6) импульсивное поведение. |
Б. Речевые расстройства: |
1) уменьшение продуктивности речи: |
• аспонтанная речь, редуцированная до ответов на вопросы; |
• «телеграфный стиль»; |
2) стереотипии; |
3) эхолалия; |