Деменции: руководство для врачей

навязчивые действия

«Эмоциональная агнозия» (неузнавание эмоций окружающих лиц), безучастность, асоциальное поведение

Другие неврологические симптомы на ранних стадиях заболевания обычно отсутствуют или ограничиваются оживлением так называемых примитивных рефлексов: орального автоматизма, хватательных, феномена противодержания. Относительно рано развиваются тазовые расстройства в виде недержания мочи, которое обычно не вызывает субъективного беспокойства у самого пациента. Для развернутых стадий ЛВД характерны симметричная гипокинезия, изменения походки по типу лобной апраксии. Данная походка характеризуется трудностями начала ходьбы, «прилипанием» к полу, шарканьем, мелкими шажками, расширением базы ходьбы, неустойчивостью и падениями, которые особенно часто возникают в начале ходьбы или при поворотах [1,2, 13, 17].

Клиническая картина ЛВД может варьировать в зависимости от преимущественной локализации патологического процесса (табл. 3.15).

У небольшого числа пациентов с ЛВД отмечаются также другие неврологические симптомы. Описывается семейная форма данного заболевания с началом в среднем возрасте и сочетанием в клинической картине деменции лобного типа с акинетико-ригидным синдромом, который плохо реагирует на препараты леводопы (так называемая лобно-височная деменция с паркинсонизмом) [13, 17]. В основе данной формы ЛВД лежит мутация гена микротубул-ассоциированного тау-протеина на 17-й хромосоме, а гистохимическая картина соответствует тау-позитивному варианту. Другой редкой формой ЛВД является комплекс «боковой амиотрофический склероз-деменция лобного типа» [5]. Как следует из названия, данная форма характеризуется сочетанием деменции лобного типа с симптомами БАС в виде прежде всего периферических парезов с фасцикуляциями. Гистохимические изменения в этих случаях соответствуют убиквитин-позитивному варианту ЛВД. Описывается также сочетание лобной деменции, паркинсонизма и симптомов БАС.

ЛВД является неуклонно прогрессирующим заболеванием. Средняя продолжительность жизни пациентов с ЛВД составляет 8-11 лет [1, 2, 13]. Для развернутых стадий болезни характерны сочетание выраженных когнитивных и поведенческих нарушений лобного характера с нарушениями памяти и апракто-агностическим синдромом, значительные двигательные расстройства как диспраксического, так и экстрапирамидного характера. На поздних стадиях заболевания дифференциальный диагноз между ЛВД и другими формами деменции, в частности БА, весьма затруднен. Смерть наступает в результате обездвиженности, развития пролежней или присоединения легочной или мочевой инфекции. Основные стадии прогрессирования ЛВД приведены в таблице 3.16.

Таблица 3.16

Клиническая характеристика основных стадий лобно-височной дегенерации

I стадия

Поведение: снижение критики, утрата чувства такта.

Когнитивные функции: нарушение мышления, регуляции произвольной деятельности, негрубая аномия. Память, зрительно- пространственные функции, счетные операции — относительно интактны.

Двигательная сфера: без патологии.

II стадия

Поведение: выраженное снижение критики, синдром Клювера-Бьюси (нарушение пищевого и сексуального поведения, неузнавание эмоций окружающих лиц («эмоциональная агнозия»), гиперметаморфозиз (избыточное внимание к каждому объекту в поле зрения, чрезмерная вербальная и поведенческая реакция на видимые объекты), гиперорализм (постоянное жевание, сосание, причмокивание и др.).

Когнитивные функции: выраженные нарушения мышления, регуляции произвольной деятельности, речевые стереотипии, афазия. Память, зрительно-пространственные функции, счетные операции — относительно интактны.

Двигательная сфера: без патологии.

III стадия

Поведение: апатико-абулический синдром (отсутствие мотивации и побуждений к каким-либо действиям, бездеятельность).

Когнитивные функции: выраженные нарушения мышления, регуляторных функций, речи (вплоть до мутизма). Могут быть также нарушения памяти, зрительно-пространственных функций и счета.

Двигательная сфера: паркинсонизм, возможны пирамидные знаки.

Диагноз. Диагностика ЛВД основана на характерных клинических и инструментальных данных. Заподозрить ЛВД следует при постепенном начале и непрерывном прогрессировании эмоциональных, поведенческих и когнитивных нарушений лобного характера и/или речевых расстройств, нередко в сочетании с физикальными признаками лобной дисфункции (рефлексы орального автоматизма, хватательные рефлексы, феномен противодержания). Пресенильный возраст начала и семейный анамнез также свидетельствуют в пользу диагноза ЛВД, но не обязательны для данной нозологической формы.

При исследовании крови и мочи патологии не обнаруживается. ЭЭГ не выявляет специфических нарушений. При сочетании ЛВД с поражением двигательного нейрона необходимо проведение электронейромиографии, которая выявляет изменения, характерные для нейронопатии.