Оксфордский справочник клинициста

Кисты поджелудочной железы

Гепатомегалия. Ее причины также многообразны. Инфекции: многие, например инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирусная инфекция.

Злокачественные новообразования: лейкоз, лимфома, нейробластома (см. ниже).

Метаболические заболевания: болезни Гоше и Гурлер, цистиноз, галактоземия.

Другие причины: серповидно-клеточная анемия, другие гемолитические анемии, порфирия.

Спленомегалия. Причины те же, что и при гепатомегалии, кроме нейробластомы.

Нейробластома. Эта высокозлокачественная опухоль происходит из примитивных нейробластов симпатической нервной системы. Возникает с частотой 1:6000—1:10 ООО. Проявляется, как правило, увеличением объема живота. Нейробластома может появиться у ребенка любого возраста, но прогноз более благоприятный (даже со спонтанными ремиссиями) у детей младше одного года (25 % заболевших) и у тех детей, у кого заболевание находится в I и II стадиях развития. Опухоль метастазирует в лимфатические узлы, скальп, кости (вызывая панцитопению и остеолитические поражения костей). У 92 % больных увеличивается мочевая экскреция катехоламинов (ванилинминдальной и гомованилиновой кислот). Лечение: иссечение (если возможно) и химиотерапия (циклофосфан или доксо-рубицин).

Педиатрия

Оксфордский справочник для клиницистов

Клиническая проблема. В Ваших руках результаты клинического

исследования крови ребенка, указывающие на снижение содержания гемоглобина [например, ниже 110 г/л (11 гр/дл), с. 388]. Как Вы

должны поступить?

1. Соберите анамнез, уточните историю настоящего заболевания (включая недавние путешествия и поездки, а также особенное m питания); осмотрите ребенка.

2. Если средний объем эритроцита (MCV) менее 70 мкм³ (70 П), следует заподозрить железодефицитную анемию или талассемию. В пользу диагноза железодефицитной анемии (ЖДА) могут свидетельствовать и такие факторы, как недостаточное вскармливание (питание), принадлежность ребенка к малообеспеченному социальному слою, склонность к кровотечениям, стоматит, пойлонихия. Предполагать талассемию позволяют следующие особенности: происхождение заболевшего из районов бассейна Средиземного моря или принадлежность к тайской популяции, небольшой рост, ик- теричные склеры, увеличенный объем живота (вследствие гепато-спленомегалии), шишковатый череп, несколько выдающаяся верхняя челюсть (в результате гиперплазии костного мозга).

3. Если MCV более 100 мкм³ (100 fl), следует заподозрить недостаточность фолатов (например, при приеме фенитоина, синдроме мальабсорбции, с. 242) или дефицит витамина В_]2 (при вскармливании грудным молоком от матери, употребляющей вегетарианскую пищу, при отсутствии внутреннего фактора Касла, при синдроме мальабсорбции, при глистной инвазии), или гемолиз.

4. Если MCV составляет 81—97 мкм³ (81—97 fl), т.е. идет речь о нормоцитарной анемии, следует подозревать гемолиз или поражение костного мозга (костномозговая недостаточность). Аплазия костного мозга может быть следствием воздействия токсичных веществ [например, левомицетин (хлорамфеникол)] или же быть врожденной (анемия Фанкони и Даймонда—Блекфена, с. 940).

5. Врач должен уточнить, нет ли каких-либо отклонений со стороны белой крови, т.е. лейкоцитов и лейкоцитарной формулы. Так, например, если число эозинофилов превышает 400 - 10⁹/л, причиной анемии может быть хроническая кровопотеря вследствие инвазии кровососущими нематодами, кривоголовками (анкилостомы и др.), распространенных в некоторых регионах.

6. Обратите внимание на СОЭ: ее ускорение может свидетельствовать о наличии фоновых хронических заболеваний.

7. На следующем этапе диагностического поиска обратите внимание на мазок крови и определите число ретикулоцитов в периферической крови. При показаниях (подозрении на малярию) исследуйте мазок крови «в толстой капле». Обратите внимание на морфологические особенности эритроцитов. Наличие гипохром-ного микроцитоза заставляет предполагать ЖДА; наличие же мишеневидных эритроцитов может указывать на патологию печени или талассемию.

8. На последнем этапе диагностического поиска проведите следующие тесты: определение трансферрина (при ЖДА), «толстую каплю» (при малярии), тесты на выявление серповидно-клеточных эритроцитов и электрофорез гемоглобина (при серповидно-клеточной анемии, это исследование необходимо проводить также в случае принадлежности больного к негроидной расе); определение содержания витамина В_|2 в крови и фолатов в эритроцитах.

Железодефицитная анемия. Это довольно широко распространенное заболевание (12% детей европеоидной расы и 28% детей азиатской популяции, поступивших в стационары). Чаще всего дефицит железа бывает небольшим, но достаточным, чтобы нарушать деятельность ЦНС, поэтому так важно своевременно скорригиро-вать это состояние. Наиболее существенной чертой поведения «железодефицитных детей» является то, что они просто не так счастливы, как здоровые дети. Причиной такой анемии, как правило, является неправильное питание детей. В основе рецидивирующего течения болезни может лежать кровотечение (из меккелева дивертикула или при эзофагите). Пациентам назначают сироп сульфата железа (60 мг/5 мл): в возрасте до I года по 5 мл каждые 8 ч; в возрасте от

1 года до 5 лет— 10 мл каждые 8 ч; детям 6—12 лет — по 15 мл каждые 8 ч.

Гемолиз. Решение по вопросу о наличии и причине гемолиза должен принимать специалист, который, обладая соответствующей информацией, смог бы ответить на следующие четыре вопроса.

• Имеются ли доказательства усиленной продукции эритроцитов костным мозгом (полихромазия, ретикулоцитоз, гиперплазия костного мозга).

• Не укорочена ли жизнь эритроцитов? (При этом содержание билирубина в крови повышается, а гаптоглобина снижается.)

• Нет ли признаков внутрисосудистого гемолиза? (Гемоглобину-рия?)

• Нет ли врожденной ошибки метаболизма (например, сфероци-тоз) или гемолиз носит приобретенный характер (обычно у лиц с положительной реакцией Кумбса)?

> г Острый стридор. Дети при этом сильно напуганы, это в свою очередь ведет к гипервентиляции, что еще более усугубляет симптомы болезни. Причины стридора — см. с. 694. Дифференциальную диагностику следует проводить прежде всего с эпиглоттитом и вирусным крупом: см. ниже.

Обследование больного. На боковой рентгенограмме шеи можно увидеть увеличенный надгортанник (не следует настаивать на рентгенологическом исследовании, если ребенок боится этого).

Лечение при подозрении на воспаление надгортанника (эпиглоттит). Поместите ребенка в стационар (полная обструкция дыхательных путей может наступить внезапно).

> Избегайте обследования глотки у таких детей. Дело в том, что подобная манипуляция может спровоцировать обструкцию дыхательных путей. Когда ребенок уже находится в стационаре, вызовите наиболее опытного анестезиолога, приготовьте эндотрахеальные трубки и ларингоскопы. Попросите анестезиолога подтвердить диагноз при ларингоскопии. Если наблюдаются характерные признаки эпиглоттита (опухший и покрасневший надгортанник, по внешнему виду напоминающий вишню), проводите элективную интубацию, а не ждите, пока произойдет обструкция дыхательных путей. Следует также сделать посев крови. Часто патогеном оказывается палочка Haemophilus influenzae, тип В, причем