моноклонального парапротеина М (PJgM).
Основные клинические симптомы
Клинически макроглобулинемия Вальденстрема проявляется симптомами миелоидной болезни, при этом чаще наблюдается поражение внутренних органов, реже костей, характерен синдром гипервязкости. В большинстве случаев отмечаются нарушения зрения, головные боли, головокружение, а также повышенная кровоточивость.
Кроме этого отмечаются периферическая нейропатия, склонность к легочным поражениям, диагностируются легочные поражения.
Типичными являются анемия, из-за симптома панагглютинации у таких больных невозможно определить группу крови. Резко ускорено СОЭ. В сыворотке крови определяется М-компонент (PJgM).
В костном мозге определяется инфильтрация лимфоидными и плазматическими клетками. Характерно увеличение тучных клеток.
Диагностика
Проводится на основании совокупности клинических данных и обнаружении лимфоплазмоцитарной инфильтрации костного мозга более 30 г/л (PJgM).
Лечение
При макроглобулинемии лечение проводится хлорбутином и рядом других алкилирующих цитостатиков. Применяется программа М-2 (сарколизин, циклофосфан, винкристин, преднизолон). Симптоматические средства те же, что и при миеломной болезни. Прогноз неблагоприятный. Продолжительность жизни с момента заболевания – до 5 лет.
Лейкемия (лейкоз)
К лейкемиям относятся заболевания системы крови, возникающие вследствие злокачественных процессов в органах, где образуются клетки крови (костный мозг, лимфоузлы). Появляется избыточное количество патологических клеток белой крови, одновременно происходит сокращение нормальных красных клеток крови и кровяных пластинок. В этих случаях не обеспечивается нормальное функционирование иммунной системы. Белые клетки крови, подвергшиеся злокачественному перерождению, попадают во все органы и ткани, нарушают нормальное их функционирование, развивается анемия, появляется склонность к кровотечениям, происходит понижение иммунных сил организма, что приводит к возникновению инфекционных процессов. Лейкемии чаще наблюдаются у мужчин, встречаются у детей, но в основном возникают в зрелом возрасте. Заболевание зависит как от наследственных факторов, так и от факторов внешнего воздействия (радиация, физические факторы, вирусные инфекции).
Основные клинические симптомы
Они отражают изменение строения и функций клеток крови и последствие их воздействия на органы и ткани. Обычно наблюдаются повышенная склонность к инфекциям, повышение температуры, снижение массы тела, чрезмерная утомляемость, бледность, склонность к появлению кровоподтеков, увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки, одышка при физической нагрузке.
Лейкемии могут быть острыми и хроническими. По типу клеток различают лейкемии:
– миелогенные (страдают эозинофилы, базофилы, нейтрофилы);
– моноцитарные;
– лимфоцитарные (страдают Т– и В-клетки).
Кроме этого, часто лейкемии делят на следующие 4 группы:
– острые миелогенные;
– хронические миелогенные;
– острые лимфоцитарные;
– хронические лимфоцитарные.
Диагностика
Диагностика острых лейкемий подтверждается при получении исследования пунктата костного мозга. Перед началом лечения устанавливается тип лейкемии.
Острые лейкозы
Начало острых лейкозов протекает бессимптомно. В связи с угнетением нормального кроветворения обычно развиваются инфекции, связанные с ослаблением иммунной системы, появляется повышенная кровоточивость.
В связи с анемией появляются повышенная утомляемость, сердцебиение и одышка. Больные могут погибнуть от кровоизлияния в мозг, сепсиса, язвенно-некротических осложнений.
Острый миелобластный лейкоз
Основные клинические симптомы
При этом заболевании красный костный мозг приобретает зеленоватый оттенок.
Увеличиваются печень, селезенка, лимфатические узлы. Появляются очаговые инфильтраты, некрозы в полости рта, желудка, в почках; могут развиться лейкозный пневмонит, лейкозный менингит. Для этой формы лейкоза типично появление плотных лимфатических узлов в надключичной области. Они безболезненные. Если узлы увеличиваются в области средостения, появляется сухой кашель, одышка; при увеличении мезентеральных узлов – боли в животе. Может появиться субфебрилитет. Часто поражаются яички, они увеличиваются в объеме, становятся плотными. Обычно заболевание миелобластным лейкозом начинается с подъема температуры до высоких цифр, появляются некротические очаги на миндалинах.
Наиболее часто лейкозная инфильтрация появляется на слизистых оболочках, коже, внутренних органах. При поражении легких появляются кашель, хрипы в легких; на коже лейкемиды кожи, представляющие очаги инфильтрации в коже в виде розовых и светло-коричневых участков. При поражениях почек возникает почечная недостаточность.
При лимфобластной форме лейкоза инфильтрация выражена в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, почках, вилочковой железе.
Костный мозг имеет малиново-красный цвет. Имеет место увеличение лимфатических узлов средостения. В области вилочковой железы лейкозный инфильтрат может распространяться на средостении и сдавливать органы грудной клетки. Обычно другие формы лейкозов не имеют специфических симптомов.
Диагностика
Типичными признаками лейкоза являются:
– лейкоцитоз;
– появление большого количества бластных клеток;
– лейкемический провал (присутствие бластов и зрелых клеток белой крови, отсутствие промежуточных стадий созревания).
При лейкозах выражена нормохромная или гиперхромная анемия, снижено количество тромбоцитов.
Основным диагностическим признаком со стороны костного мозга является однообразная картина костномозгового кроветворения, появление лейкозных клеток в костном мозге.
Начальный период может длиться несколько месяцев, выраженные клинические проявления от нескольких недель до нескольких месяцев.
Лечение
Тактика лечения зависит от стадии острого лейкоза. Выделяют 5 стадий:
– начальная;
– периода разгара;
– частичная ремиссия;
– полная ремиссия;
– терминальная.
Обычно для лечения лейкозов применяются комбинации цитостатических средств по установленным схемам. Лечение подразделяется на периоды: лечения для достижения ремиссии, в период ремиссии, цитостатическая терапия проводится длительно. При отсутствии эффекта в течение 4 недель схемы лечения меняются. Стадия ремиссии подтверждается исследованием костного мозга.
Из симптоматической терапии применяются введение тромбоцитарной массы, при наличии септических проявлений назначаются антибиотики.
В случае рецидивов назначается терапия цитостатиками, которые раньше не применялись для лечения конкретного больного.
При применении цитостатиков следует учитывать и фиксировать развитие различных эффектов. Они могут наблюдаться в виде тошноты, рвоты, аллергических реакций. В этих случаях назначается замена препарата.
Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелоз)
Заболевание возникает в возрасте 20–50 лет.
При хроническом миелоидном лейкозе происходит образование чрезмерного количества злокачественных гранулоцитов.
Точно причины данного заболевания не установлены. Заболеваемость этой формой лейкоза возрастает при радиационных воздействиях.
При этом заболевании выявляется специфический генетический фактор (филадельфийская хромосома – ph-хромосома): смещение небольшой части 22-й хромосомы с прикреплением этого фрагмента к 9-й хромосоме.
Основные клинические симптомы
Течение заболевания характеризуется наличием 2 стадий: доброкачественной, которая протекает хронически и затем переходит в стадию акселерации и бластного криза.
Характерным является увеличение печени и селезенки, лимфатических узлов, лейкозное поражение кожи, нервных стволов, мозговых оболочек, может развиться геморрагический синдром. Первым симптомом может быть боль, тяжесть в левом подреберье, связанная с увеличением селезенки. Кроме этого, без видимых причин поднимается температура, появляются боли в костях.
Бластный криз может быть 2 типов: миелоидным и лимфоидным. Продолжительность его составляет более 6 месяцев.
Диагностика
В типичных случаях характерен нейтрофильный лейкоцитоз, сопровождающийся гипертромбоцитозом, лимфоцитопенией. При развитии болезни нарастает анемия и тромбоцитопения.
В пунктате костного мозга определяется гиперклеточность с увеличением гранулоцитарного ростка, базофилии, эозинофилии.
В трепонате костного мозга отмечается полиморфноклеточная гиперплазия костного мозга с полным вытеснением жира.
Болезнь протекает хронически с периодами обострения и ремиссии.
Средняя продолжительность жизни от 3 до 20 лет.
Лечение
Для лечения используются миелосоги в дозе 6–8 мг в день. При падении лейкоцитов переходят к поддерживающим дозам. Проводятся курсы полихимиотерапии, используемые при лечении острых лейкозов. Применяется химиотерапия препаратами гидроксимочевины и
