Диагностический справочник иммунолога

недостаточности.

На ранних стадиях заболевания развиваются симптомы изменения в эмоциональной сфере:

– эйфория;

– бессонница;

– снижение памяти;

–  снижение интеллекта;

– астеновегетативный синдром.

Могут возникнуть психозы с развитием. При длительном приеме стероидных препаратов вероятны стероидные психозы со слуховыми и зрительными галлюцинациями и т. д.

Диагностика

Диагностика системной красной волчанки основывается на типичных клинических симптомах (большие признаки):

– «бабочка»;

–  пневмонит;

– нефрит;

– наличие LE-клеток;

– антинуклеарный фактор;

–  аутоиммунный синдром;

– Кумс-положительная гемолитическая анемия.

К малым диагностическим признакам относятся:

– потеря веса;

– плеврит;

–  перикардит;

– увеличение селезенки;

– изменения иммунологических исследований, в том числе анемия, тромбоцитопения, увеличение СОЭ, LE-клетки в малом титре, высокий титр антител к ДНК, дезоксирибонуклепротеиду, Sm-антигену.

Диагноз считается достоверным, если зафиксировано наличие 3 больших признаков. Вероятным диагноз считается при наличии малых признаков.

Осложнения при системной красной волчанке:

– хроническая почечная недостаточность;

– перитонит;

– кровотечения из органов пищеварительного тракта.

Заболевание может протекать остро, подостро, хронически.

Различают 3 стадии развития заболевания:

– I стадия – начальная;

– II стадия – генерализованная;

–  III стадия – терминальная с необратимыми изменениями внутренних органов.

Выделяют 3 степени активности:

– I – минимальная;

– II – умеренная;

– III – высокая.

Лабораторные методы диагностики

При лабораторно-инструментальной диагностике выявляются нормохромная анемия, увеличение СОЭ. В моче выявляются протеинурия, цилиндрурия, эритроцитурия. При обострении процесса выявляется снижение альбуминов крови, повышение a-2– и Г- глобулинов. Могут определяться LE-клетки.

При биопсии пораженной кожи выявляются характерные симптомы.

Лечение

Лечение носит комплексный характер и длится в течение многих лет. Лечебные назначения зависят от стадии и формы заболевания, лечебные мероприятия направлены на ограничение воспалительного процесса. Положительные результаты и развитие стойкой ремиссии возникают при своевременно начатом лечении. Системная красная волчанка относится к заболеваниям, не заканчивающимся полным выздоровлением.

В лечении больных используются основные группы препаратов: малые иммунодепрессанты, нестероидные, противовоспалительные препараты, глюкокортикоидные препараты. Важен подбор препаратов с учетом его индивидуальной переносимости: вальтарен – по 50 мг 2–3 раза в день; индометацин – 25–50 мг 2–3 раза в день; бруфен – 400 мг 3 раза в день; хлорхин, делагил – 0,25–0,5 г в сутки в течение 10–14 дней, а затем по 0,25 г в сутки в течение нескольких месяцев.

Глюкокортикоиды назначаются в остром периоде и хроническом течении по 40– 60 мг в сутки, при I степени активности – 15 мг в сутки (преднизолон). При улучшении состояния и снижении активности процесса доза преднизолона уменьшается до 5–10 мг в сутки (в течение нескольких лет).

Прогноз заболевания для жизни и трудоспособности относительно удовлетворительный, для выздоровления неблагоприятный. Прогноз зависит от стадии заболевания и вовлечения в процесс почек и других органов.

Для предупреждения побочных эффектов назначаются препараты калия, мочегонные гипотензивные средства, транквилизаторы, противоязвенные препараты.

При агрессивном течении болезни назначаются цитостатические препараты в подростковом и климактерическом возрасте. К таким препаратам относятся имуран (азатиоприн) и циклофосфан в дозе 1–3 мг/кг массы тела, часть вместе с преднизолоном (20–30 мг) в течение 2–2,5 месяцев. Затем переходят на поддерживающую дозу в течение нескольких месяцев и даже более 1 года (50–100 мг в день) под контролем анализа крови, выявляющего нарушения кроветворения.

Назначается обильное питье, которое предупреждает воспаление мочевыводящих путей, часто с проявлениями геморрагического цистита.

Кроме этого, назначают делагил и витамины группы В, С профилактическими курсами в весенне-осенний периоды.

В стадии ремиссии и при затухании воспалительного процесса показаны физиопроцедуры на кожу и суставы, радоновые и сероводородные ванны. В неактивную фазу проводится массаж суставов. Обязательно назначение лечебной физкультуры. При этом необходим контроль состояния сердечно-сосудистой системы. В случае вероятностных отклонений лечебная физкультура ограничивается дыхательными упражнениями, дозированной ходьбой.

В начальной стадии и минимальной активности процесса больные трудоспособны, при выраженной активности процесса выдается больничный лист. Больные с системной красной волчанкой не допускаются к работе с воздействием сырости, химических веществ, охлаждения, перегревания, стресса. По показаниям в случаях прогрессирования заболевания, неэффективности проводимой терапии, нарушениях внутренних органов назначается ВГЭК.

В неактивную фазу назначается санаторно-курортное лечение в специализированных учреждениях с радоновыми, грязевыми и сероводородными источниками.

Глава 6 Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая пурпура, первичная тромбоцитопеническая пурпура)

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – группа заболеваний, связанных с укорочением жизни тромбоцитов в связи с появлением антител к ним. Антитромбоцитарные антитела (JgG) разрушают тромбоциты.

Аутоиммунная тромбоцитопения чаще диагностируется у детей и женщин. Аутоантитела могут образовываться против:

– антигенов тромбоцитов;

– антигенов тромбоцитов и мегакариоцитов;

– антигенов мегакариоцитов;

– общих для тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов.

Тромбоцитопеническая пурпура возникает тогда, когда изменяются свойства собственных тромбоцитов под воздействием лекарственных средств, вирусной инфекции.

Клетки, которые отвечают за иммунологический надзор, воспринимают их как чужие и вырабатывают против них антитела. Измененные тромбоциты, блокируются антителами, разрушаются в селезенке.

Различают аутоиммунную и гантеновую тромбоцитопению.

Аутоиммунная тромбоцитопения может быть идиопатической, первичной и вторичной. В происхождении гантеновых (иммунных) форм тромбоцитопении важную роль играет воздействие на организм различных лекарственных средств и инфекции.

Основные клинические симптомы

Обычно заболевание начинается остро и протекает хронически. Основными симптомами являются кожные геморрагии и кровотечения из слизистых оболочек. Геморрагии возникают при небольших травмах или спонтанно. Проявляются в виде петехий, располагаются на конечностях, в области инъекций появляются крупные кровоизлияния. При этом часто появляются носовые, желудочно-кишечные, а также маточные кровотечения, продолжительные кровотечения при хирургических операциях или травмах.

Летальный исход возможен при кровоизлияниях в мозг, больших кровопотерях и других видах кровотечений.

Диагностика

Диагностика основана на наличии типичного геморрагического синдрома и не связана с определенными этиологическими факторами. Характерной является тромбоцитопения (0–2 х 109/л), сочетающаяся с удлинением времени кровотечения и снижением ретракции кровяного сгустка.

Лечение

Для прекращения формирования антител, которые разрушают тромбоциты, используются кортикостероидные препараты для подавления активности иммунной системы. Хирургическое удаление селезенки является методом выбора.

Для коррекции тромбоцитопенических расстройств применяется введение иммуноглобулина, в тяжелых случаях производится переливание тромбоцитарной массы. Результатом лечения являются подъем уровня тромбоцитов в крови, исчезновение новых геморрагических высыпаний и кровотечений.

При острых массивных кровопотерях переливается свежезамороженная плазма.

Местно при кровоточивости применяются антифибриолитические и симптоматические средства (аминокапроновая кислота, адроксон, децинон). При маточных кровотечениях назначаются аминокапроновая кислота по 8– 12 г в день, фекуидин и другие аналогичные средства. Применяются витамины С, Р1, А, пантенат кальция, тромби, гемостатическая губка, фитотерон, крапива, шиповник и др.

Гипериммунные тромбоцитопении

Возникают под воздействием вирусов, бактерий или лекарственных препаратов (салицилаты, бруфен, антибиотики, курантин, дигитоксин и др.).

Основные клинические симптомы

В случае инфекционного заболевания симптомы проявляются в виде остро возникающей кровоточивости.

Проявление гипериммунной тромбоцитопении возможно также на 2-й неделе инфекционного заболевания, когда накапливаются иммунные антитела, вызывающие постинфекционные тромбоцитопении.

Лечение

Лечение направлено на борьбу с основным заболеванием. Параллельно с этим назначаются гемостатические средства.

Лекарственные