дней;
– винкристин – 1,4 мг/м2 в/в на 8-й день (не более 2 мг);
– натулан – 100 мг/м2 в/в на 8-й день.
Начало нового курса приходится на 22-й день. Лечение проводится в условиях стационара.
Существует усиленная схема ВЕАСОРР, применяемая в случаях тяжелого течения болезни. Этот курс миелотоксичный, в связи с чем назначается граноцит, нейпоген, лейкомакс.
При рецидивирующем течении проводится терапия с применением стволовых клеток крови с последующей трансплантацией костного мозга.
В случае беременности. При сроках беременности до 3 месяцев производится медицинский аборт, при сроках более 3 месяцев показано лечение по программе СОРР.
После рождения ребенка производится лечение по программе АВVD. По показаниям проводится хирургическое удаление конгломератов узлов.
Прогноз при проведении лечения. Выживаемость в течение 5 лет – у 60–80 % больных. При I и II стадиях безрецидивное течение и выживаемость у 90 % больных; при III(А) стадии – у 70 %. При химиотерапии на II(А), III(В) и IV стадиях обеспечивается ремиссия в 70 % случаев.
Фолликулярная лимфома
Для фолликулярной лимфомы характерно поражение лимфатических узлов, селезенки, костного мозга. Опухолевые клетки экспрессируют В клеточные антигены (СD79а, СD19, СD20, СD22). Характерно обнаружение антигена СД10 и поверхностных иммуноглобулинов.
В лимфатических узлах отмечается разрастание фолликулов, они имеют неправильную форму. Часто лимфомы перерождаются в саркому.
При отсутствии синдрома интоксикации и низком содержании в гистологических препаратах крупных саркомных клеток проводится монохимиотерапия циклофосфаном, флюдарбином и венозидом или программная полиохимиотерапия без препаратов антрациклинового ряда по установленным схемам (CVP, COP).
При значительном увеличении селезенки перед проведением химиотерапии производится ее удаление. Введение. – интерферона увеличивает продолжительность ремиссии.
При неблагоприятном течении проводится ауто– и аллогенная трансплантация костного мозга.
Макрофолликулярная лимфома Брилла – Симмерса
При этой форме регистрируется увеличение лимфатических узлов нескольких групп, увеличение селезенки. При гистологических исследованиях лимфатических узлов определяются множественные образования светлых фолликулов одинакового размера, центры которых расширены, а мантия истончена. При исследовании отпечатков лимфатических узлов и селезенки определяется повышенное количество лимфоцитов. В общем анализе крови изменений нет. Перерождение в саркому может длиться до 10 лет.
Т-клеточная лимфома кожи (болезнь Сезари)
Основные клинические симптомы и диагностика
К ним относятся:
– гиперемия;
– шелушение кожи;
– утолщение кожи;
– мучительный зуд;
– пигментация кожи.
При исследовании биоптата кожи при Т-клеточной лимфоме в верхних слоях кожи определяется сплошной пласт разрастания лимфоцитов, а в отпечатках кожи лимфоциты с дольчатыми ядрами в виде клеток Сезари – Лутциера. При ухудшении состояния эти клетки определяются в крови и костном мозге. Часто происходит перерождение в саркому.
Признаком перерождения зачастую является появление в крови и костном мозге атипичных лимфоидных клеток. Особую форму представляет собой грибовидный Т-клеточный микоз.
Симптомы поражения кожи при этом заболевании отмечаются полиморфизмом:
– крупные разрастания сливных пятен и псориоподобных бляшек;
– опухолевидные разрастания с центральным давлением;
– выпадение волос на пораженных участках;
– зуд.
В биоптате пораженной кожи выявляются сплошные разрастания лимфоидных клеток, поражающие все слои кожи. Возникают гнездные вкрапления в эпидермис, которые представляют собой микроабсцессы Дарье – Потрие.
При болезни Сезари и грибовидном микозе опухолевидные клетки экспрессируют общие Т-клеточные антигены (СD2, СD3, СD5). Гены Т-клеточного рецептора бывают клонально перестроены.
Лечение
При грибовидном микозе применяют фотохимиотерапию, высокие дозы интерферона, аналоги пуриновых оснований (пентостатин), местно применяется мустаргеновая мазь.
Применяются и другие методы, назначаются цитостатики.
В-клеточные лимфомы кожи
Основные клинические симптомы и диагностика
При данных лимфомах отмечается изменение дермы и подкожной клетчатки. Кожа лишь меняет цвет (синюшная, вишнево-красная), но при этом остается неизменной.
При иммунологическом обследовании, а также исследовании биоптатов кожи определяется разрастание опухолевидных клеток на все слои дермы и подкожную клетчатку, в них определяются В-лимфоциты.
Лечение
Лечение проводится аналогами пуринов (леостатин, пентостатин и др.), а также интерфероном. Применяется химиотерапия цитостатиками, в том числе местно назначается мустаргеновая мазь.
Глава 5 Системная красная волчанка
Системная красная волчанка – хроническое заболевание соединительной ткани и сосудов, связанное с генетически обусловленным несовершенством иммунной системы и приводящее под влиянием внешних факторов к образованию антител, направленных на разрушение собственных тканей организма.
В большинстве случаев имеет место генетическая предрасположенность. Провоцирующими факторами для возникновения заболевания могут быть:
– инфекции;
– инсоляция;
– лекарственные повреждения;
– поствакцинальные реакции;
– беременность, аборты, роды.
Чаще болеют лица женского пола.
При красной волчанке нарушаются иммунорегуляторные процессы. В крови образуются циркулирующие антитела, при этом характерными являются антиядерные антитела. Они формируют и циркулируют иммунные комплексы, которые откладываются на базальных мембранах клеток органов.
При этом нарушается клеточная иммунорегуляция, Т-клетки, лимфокины и монокины вызывают активацию В-клеток и их превращение в плазматические клетки, которые вырабатывают аутоантитела.
Аутоантитела присоединяются к собственным антигенам и в виде иммунных комплексов циркулируют в организме, откладываются в органах, вызывая системные воспаления. Во всех органах поражаются мелкие сосуды, в них постепенно развивается склероз клетки с поврежденными антителами, они превращаются в «волчаночные» клетки. Обнаруживаются в крови, селезенке, костном мозге, лимфатических узлах.
Основные клинические симптомы
При заболевании отмечается постепенное начало. Заболевание характеризуется полиморфизмом симптомов. Обычно появляются симптомы, аналогичные ревматоидному артриту.
Появляются жалобы на:
– недомогания;
– повышение температуры;
– слабость;
– эмоциональную неустойчивость;
– снижение массы тела.
Поражения кожи. Существует множество симптомов и синдромов – около 25 вариантов. Симптомы поражения кожи могут проявляться в виде сливных эритематозных пятен на лице, шее, туловище. Типичным считается расположение типичных очагов на носу и щеках в виде «бабочки», поражение красной каймы губ в виде хейлита, а также появление капилляритов – отечной эритемы подошв и подушечек пальцев. Наблюдаются также такие трофические нарушения, как сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос.
Поражения суставов. Чаще поражаются мелкие суставы кистей рук, лучезапястные, голеностопные, иногда крупные суставы – они припухают. Одновременно появляются изменения в связочном аппарате в виде тендовагинитов с образованием сгибательных контрактур. Могут развиться алептические некрозы костей запястья, стоп и др. Одновременно появляется миастенический синдром, который проявляется мышечной слабостью, миальгиями, напоминающими в некоторых случаях дерматомиозит.
Симптомы со стороны органов дыхания проявляются болью в грудной клетке, одышкой, кашлем, кровохарканьем. Диагностируется выпотной плеврит с пневмонитом. При рентгенологическом исследовании выявляется усиление легочного рисунка.
Поражения сердечно-сосудистой системы. Появляются симптомы миокардита с явлениями сердечной недостаточности. В случае развития эндокардита Либмана – Сакса формируется бородавчатый вульвит митрального клапана с развитием недостаточности митрального клапана.
При системной красной волчанке поражаются артерии мелкого и среднего калибра. Это проявляется кожными васкулитами, капилляритами, ишемическими некрозами кончиков пальцев кистей.
Ранним признаком заболевания может быть синдром Рейно. Болевой синдром возникает при коронарите, возможен инфаркт миокарда.
Поражение желудочно-кишечного тракта. Проявляется диспепсическим синдромом с явлениями тошноты, рвоты, изжоги, анорексии. Все это связано с поражением сосудов брыжейки, слизистых, эндотелия.
За счет васкулитов, серозитов, перитонита, язвенных процессов, которые могут давать картину «острого живота», часто отмечается жировая инфильтрация печени, увеличение селезенки и лимфатических узлов.
В случае поражения почек могут развиться симптомы хронической почечной
