случаев улучшить отдаленные результаты. Перспективной является интраоперационная лучевая терапия. Комбинированное (лучевая терапия и резекция) и комплексное (изолированная химиолучевая терапия, или резекция и химиолучевая терапия, или резекция и химиотерапия) лечение дает возможность заметно улучшить отдаленные результаты лечения.
Цистаденомы поджелудочной железы
Одним из наименее изученных разделов хирургической панкреатологии являются кистозные опухоли. Согласно последней Международной классификации ВОЗ (1983) все они отнесены к эпителиальным опухолям и представлены простыми и папиллярными цистаденомами (ЦА). Различают микрокистозные ЦА, отличающиеся доброкачественным течением, и слизистые (муцинозные) макрокистозные ЦА – потенциально злокачественные. ЦА представляют собой кистозные многокамерные опухоли с кистами от 1–2 до 5–6 см в диаметре. Содержимое кист прозрачное, бесцветное, имеет серозный или слизистый характер. В случае нагноения содержимого – секрет гноевидный. ЦА локализуются чаще в хвосте ПЖ в виде четко ограниченного образования, достигающего 15–20 см в диаметре. ЦА следует отличать от врожденного поликистоза железы, для которого характерно наличие кистозных образований по всему длиннику органа с резкой атрофией паренхимы. Эпителиальная выстилка ЦА представлена цилиндрическим или уплощенным эпителием, расположенным в один ряд, в редких случаях с пролиферацией клеток и образованием папиллярных разрастаний. Строма ЦА фиброзная. Внутри капсулы можно обнаружить скопления отдельных групп ацинусов и островки Лангерганса. Возможно озлокачествление ЦА, при этом просвет кист выполнен разрастаниями опухолевой ткани в виде цветной капусты мягкой консистенции, серовато-розового цвета. Опухолевая ткань часто подвергается некрозу. Отличить ЦА от цистаде- нокарциномы можно только после гистологического исследования удаленной опухоли.
К настоящему времени в литературе описано немногим более 600 случаев панкреатических ЦА. Частота кистозной формы РПЖ составляет 1 % от числа всех первичных карцином этого органа.
Необходима своевременная диагностика и оперативное лечение ЦА ПЖ. У 10 % больных опухоль протекает бессимптомно, 70 % больных беспокоят чувство тяжести, дискомфорт в эпигастрии. Диспептические симптомы выявляются редко. Жалобы на снижение аппетита, трудоспособности, похудание отмечаются лишь у 15 % больных. Даже при локализации кистозных опухолей в головке ПЖ механическая желтуха не возникает, но иногда может наблюдаться портальная гипертензия. Почти у 90 % пациентов в верхних отделах живота пальпируется слабо болезненное и малоподвижное объемное образование округлой формы, плотной консистенции. Общеклинические и биохимические лабораторные показатели малоинформативны. У 20 % больных при обзорной рентгенографии брюшной полости в проекции ЦА обнаруживают кальцификаты. Основными методами инструментальной диагностики ЦА являются УЗИ и КТ.
Адекватное лечение ЦА заключается в полном удалении опухоли: левосторонней резекции ПЖ с опухолью (при локализации ЦА в хвосте и теле ПЖ), энуклеация ЦА, если это технически возможно, значительно реже – ПДР резекция (при локализации ЦА в головке ПЖ).
Паллиативные операции (цистодигестивные анастомозы) направлены на снижение компрессии окружающих опухоль тканей, возможны лишь у пациентов высокой степени операционного риска.
Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы
Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы (НЭО ПЖ) (апудомы) – опухоли из клеток АПУД-системы (аббревиатура APUD – Amine Precursor Uptake and Decarboxylation – означает захват и декарбоксилирование предшественников аминов). Соответствующие нейроэндокринные клетки локализуются в органах желудочно-кишечного тракта, бронхах, надпочечниках и некоторых других эндокринных органах. Они способны продуцировать биологически активные амины и пептиды, в том числе относящиеся к классу гормонов. Эти клетки могут быть источником развития нейроэндокринных опухолей, характеризующихся возникновением ряда эндокринных синдромов. В большинстве случаев сама опухоль очень мала и не может нарушать функцию органа. В то же время гормональная активность опухоли приводит к развитию клинических проявлений, порой очень тяжелых, которые в большей своей части специфичны для каждого вида опухоли. Подавляющее большинство нейроэндокринных опухолей локализуется в ПЖ. Они берут начало из клеток со специфической функцией и поэтому носят название, соответствующее единственному или преобладающему в их секрете веществу, например, глюкагонома, инсулинома, гастринома. Опухоли, берущие начало от EC-клеток с неизвестной физиологической функцией, названы карциноидами. Они являются наиболее распространенным видом нейроэндокринных опухолей.
В настоящее время функционирующие опухоли ПЖ принято делить на две группы: ортоэндокринные, секретирующие гормоны, свойственные физиологической функции островков, и параэндокринные, выделяющие гормоны, не свойственные им. К первой группе относятся новообразования альфа-, бета-, дельта– и F-клеток, которые секретируют соответственно глюкагон, инсулин, соматостатин и панкреатический пептид, что отражено в их названиях (глюкагонома, инсулинома, соматостатинома, ПП- ома). Цитогенез параэндокринных опухолей в настоящее время окончательно не установлен, известно лишь, что они не бета-клеточного типа. К ним относятся новообразования, выделяющие гастрин –
Как правило, новообразованиям островков Лангерганса, особенно злокачественным, свойственна полигормональная секреция. «Чистые» опухоли являются редкостью. Тем не менее превалирование секреции того или иного гормона приводит к развитию определенного клинического эндокринного синдрома.
Распространенность островковоклеточных опухолей изучена недостаточно. Одна аденома выявляется на каждые 1000–1500 патологоанатомических вскрытий. Около 60 % всех эндокринных опухолей ПЖ – инсулиносекретирующие.
Кроме того, существует современная классификация нейроэндокринных опухолей ПЖ, в соответствии с которой выделяют опухоли в зависимости от степени злокачественности.
Классификация нейроэндокринных опухолей ПЖ в зависимости от степени злокачественности
1. Доброкачественные
а) Высокодифференцированная аденома
б) Инсулинома
в) Нефункционирующая аденома
2. Пограничные (с неопределенным потенциалом злокачественности)
а) Высокодифференцированные опухоли без инвазии сосудов
б) Инсулинома
в) Гастринома, випома, глюкагонома, соматостатинома и пр.
3. Нефункционирующие опухоли
4. Опухоли с низкой степенью злокачественности
а) Высоко– и умеренно дифференцированная карцинома
б) Инсулинома
в) Гастринома, випома, глюкагонома, соматостатинома и пр.
г) Нефункционирующая карцинома
5. Опухоли с высокой степенью злокачественности
а) Низкодифференцированная карцинома (функционирующая и нефункционирующая)
Ортоэндокринные опухоли
Инсулинома – опухоль из бета-клеток островков Лангерганса, секретирующая избыточное количество инсулина, что проявляется гипогликемическим симптомокомплексом: слабость, тремор, тахикардия, потливость, беспокойство и чувство голода, головная боль, двоение в глазах, обмороки, нервно-психические нарушения.
Вследствие диагностических ошибок, больные с инсулиномой длительно и безуспешно лечатся с самыми разнообразными диагнозами (эпилепсия, опухоль головного мозга, вегетососудистая дистония и т. д.). Нарушение высшей нервной деятельности в межприступном периоде выражается в снижении памяти и умственной работоспособности, потере профессиональных навыков, что нередко вынуждает больных переходить к менее квалифицированному труду.
Чаще всего приступ гипогликемии развивается в ранние утренние часы, что связано с продолжительным (ночным) перерывом в приеме пищи. Обычно они не могут «проснуться», переходя в состояние расстройства сознания различной глубины. Длительное время больные остаются дезориентированными, производят ненужные повторяющиеся движения, односложно отвечают на простейшие вопросы. Нередко наблюдаемые эпилептиформные припадки отличаются от истинных большей продолжительностью, хореоформными судорожными подергиваниями, гиперкинезами, обильной нейровегетативной симптоматикой.
Больные сами обнаруживают быстрый и выраженный эффект от приема пищи, которая предупреждает или купирует едва начавшийся приступ. Это заставляет их носить с собой мучное и сладкое в качестве «лекарства», поскольку особого аппетита они не ощущают. Часто отмечается избыточная масса тела.
Большое место среди функционально-диагностических методов при этом виде опухолей принадлежит различным тестам. Не потеряла своего значения классическая триада Уиппла, которую в клинических условиях удается констатировать при проведении пробы с голоданием во время которой: 1) развивается клиническая картина гипогликемии, 2) сахар крови падает
