Многие опухоли ПЖ продуцируют избыток биологически активных веществ, попадающих в системный кровоток: серотонин, гистамин, брадикинин и простагландины. Ряд этих опухолей сопровождается так называемым карциноидным синдромом с типичными для него ощущениями приливов крови к голове, диареей, болями в животе и изредка – поражением правых отделов сердца с развитием фиброза трикуспидального клапана, возникающим под влиянием серотонина.
Типичным внешним проявлением карциноида, обязанным избытку брадикинина и гистамина, является периодическое покраснение кожных покровов от незначительного до выраженного с развитием багрово-синюшного оттенка длительностью от нескольких минут до нескольких часов и локализующегося преимущественно на лице и верхней части туловища. Наличие клинических проявлений обычно указывает на преодоление биогенными аминами печеночного барьера в результате метастатического процесса.
Лабораторная диагностика позволяет выявить в крови больных высокие уровни серотонина, гистамина и 5-окситриптофана, а также повышенную экскрецию с мочой 5-оксииндолуксусной кислоты.
Медикаментозное лечение карциноидного синдрома заключается в комбинированном использовании антагонистов Н^ и Н2-рецепторов гистамина или метилдопы. Положительный эффект получен от применения сандостатина.
Внутрипротоковые папиллярно-муцинозные опухоли поджелудочной железы
Внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль (ВПМО) – это редкая экзокринная опухоль ПЖ, исходящая из главного панкреатического протока или одной из его ветвей и характеризующаяся секрецией большого количества внеклеточной слизи, сосочковым типом роста, скоплением слизи в панкреатических протоках, высокой степенью резектабельности и хорошим прогнозом, диагноз которой в настоящее время ставится все чаще.
Подобные опухоли продуцируют большое количество муцина, что приводит к прогрессивному расширению главного протока железы и/или кистозному расширению протоков 2–3 порядка в зависимости от локализации опухоли.
ВПМО гистологически различаются и могут представлять собой как малых размеров доброкачественные аденомы, так и инвазивные карциномы с агрессивным типом роста и высокой степенью летальности.
ВПМО имеют более благоприятный прогноз, чем протоковые аденокарциномы ПЖ. Однако они часто предшествуют инвазивной аденокарциноме. Злокачественные опухоли встречаются у 30–90 % пациентов и представляют собой либо карциному
Клиническая картина и данные объективного исследования
ВПМО встречается на шестом-седьмом десятилетии жизни у мужчин и женщин приблизительно в равной степени с несколько большей частотой у мужчин. В целом это медленно развивающиеся опухоли с относительно благоприятным прогнозом. От появления первых симптомов до постановки диагноза обычно проходит не меньше года.
От 5 до 30 % ВПМО в момент постановки диагноза имеют злокачественный неинвазивный характер, а 15–40 % – являются инвазивным папиллярно-муцинозным раком. При этом около половины инвазивных опухолей сопровождается наличием метастазов. Локализация процесса определяет его клиническое течение. До 65 % ВПМО локализуется в головке ПЖ, 30 % – в головке или хвосте железы и в 5 -10 % – отмечено диффузное поражение.
Клиническая картина заболевания определяется избыточной секрецией муцина, что, препятствуя нормальному оттоку панкреатического сока, приводит к постепенному расширению главного протока поджелудочной железы или его ветви, и, как следствие – к постепенно развивающимся явлениям хронического панкреатита. До 70–80 % пациентов предъявляют жалобы на дискомфорт и/или боли в эпигастрии, иррадиацию болей в спину, снижение массы тела. В ряде случаев превалирует клиника острого панкреатита умеренной степени тяжести. Часто встречается длительная гиперамилаземия. Хроническая недостаточность функции ПЖ может приводить к развитию сахарного диабета и/или появлению стеатореи. Нередко развивается желтуха: либо в результате закупорки ампулы фатерового соска вязкой слизью, либо при сдавлении общего желчного протока массивной, обычно злокачественной опухолью, либо при врастании в стенку общего желчного протока солидного компонента опухоли. Тем не менее до 75 % случаев
ВПМО протекает бессимптомно, что может быть обусловлено локализацией вне головки ПЖ или сравнительно низкой степенью продукции муцина.
Диагностика
Трансабдоминальное УЗИ, по данным литературы, считается скрининговым методом исследования при обследовании пациентов с подозрением на ВПМО. Следует отметить, что использование трех-и четырехмерной реконструкции ультразвукового изображения значительно повышает диагностическую ценность УЗИ, позволяя более четко дифференцировать сосочковые выросты, а также пристеночные гипоэхогенные массы в просвете протока. При КТ и магнитно- резонансной томографии ВПМО может иметь веретенообразную форму при поражении ГПП (Вирсунгова протока) или выглядеть как гроздьевидное скопление кистозных структур при долевом и смешанных типах опухоли.
Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ), особенно после введения секретина для расширения протоков ПЖ, может сравниться по точности с результатами классической ретроградной холангиопанкреатографии (РХПГ) и позволяет обнаружить как расширение протоков, так и наличие в их просвете муциновых пробок или папиллярных разрастаний, которых не всегда легко отличить друг от друга. При опухолях боковых ветвей большое значение имеет возможность установить наличие протока, идущего к ГПП, что служит важнейшим диагностическим признаком ВПМО.
Большое значение имеет дифференциальная диагностика с муцинозными кистозными опухолями ПЖ. Они обычно представлены одиночным кистозным образованием с толстой накапливающей контраст фиброзной капсулой, отграничивающей опухоль от остальной ткани железы. При муцинозных кистозных опухолях обычно нет сообщения с протоковой системой железы.
Лечение
Основным методом лечения ВПМО является хирургический. Резектабельность при данном заболевании превышает 80 %, а 5- летняя выживаемость после резекции составляет 70–80 %, причем в случае доброкачественных или пограничных с морфологической точки зрения образований она приближается к 100 %. Наличие распространения на другие органы ухудшает
Опухоль должна быть удалена. Стандартный объем операции – панкреато-дуоденальная резекция либо дистальная резекция ПЖ, в зависимости от локализации процесса. Экономные резекции ПЖ возможны, но не всегда оправданы и выполнимы технически при доброкачественной опухоли, исходящей из боковых протоков ПЖ.
Тестовые задания для самоконтроля
1. Следующие анатомические образования объединяются в понятие «панкреатодуоденальная область»:
1) поджелудочная железа и двенадцатиперстная кишка;
2) большой дуоденальный сосочек, терминальный отдел общего желчного протока;
3) головка поджелудочной железы и большой дуоденальный сосочек;
4) выходной отдел желудка и двенадцатиперстная кишка;
5) поджелудочная железа, двенадцатиперстная кишка и внепеченочные желчные протоки.
2. Наиболее частой патоморфологической формой рака поджелудочной железы является:
1) плоскоклеточный рак;
2) аденокарцинома;
3) гигантоклеточный рак;
4) мелкоклеточный рак;
5) диморфный рак.3. К инструментальным методам диагностики опухолей панкреатодуоденальной зоны относятся:
1) УЗИ брюшной полости;
2) ФГДС;
3) ЭРХПГ, ЧЧХГ;
4) КТ, МРТ, МРХПГ, ПЭТ;
5) биохимический анализ крови.4. Максимальная ширина общего желчного протока в норме (визуально и по данным УЗИ) составляет:
1)5 мм и 7 мм соответственно;
2) 8 мм и 6 мм соответственно;
3) 11 мм и 9 мм соответственно;
4) 10 мм и 12 мм соответственно;
5) все перечисленное неверно.5. Наиболее часто гематогенные метастазы при раке головки поджелудочной железы локализуются:
1) в печени;
2) в плоских костях;
3) в головном мозге;
4) в легких;
5) в почках.6. Наиболее типичное расположение большого дуоденального сосочка отмечается:
1) в выходном отделе желудка;
2) в тощей кишке;
3) в верхней горизонтальной части 12-перстной кишки;
4) в нисходящей части 12-перстной кишки на задневнутренней стенке;
5) в дуоденоеюнальном изгибе.7. Наиболее характерными симптомами рака головки поджелудочной железы являются:
1) боли в эпигастрии, похудание, расстройства стула;
2) периодическая мелена, рвота застойным желудочным содержимым;
3) повышенная кровоточивость, изжога;
4) желтуха, кожный зуд, лихорадка с ознобами;
5) боли в пояснице, запоры.8. Основными ультрасонографическими признаками рака головки поджелудочной железы являются:
1) наличие очагового гипоэхогенного узла;
2) расширение главного панкреатического
