Волчаночные кризы – проявления активности волчаночного процесса. Характерна выраженная клиническая полисимптоматика, изменения лабораторных показателей, общетрофические нарушения.
Критериями для постановки диагноза: высыпания в скуловой области («бабочка»), дискоидное высыпание, фотосенсибилизация, язвы в полости рта – малоболезненные или безболезненные, артрит без деструкции хряща, двух и более периферических суставов, серозит (плеврит, перикардит), поражение почек (персистирующая протеинурия, 0,5 г/сутки и более), неврологические нарушения (судороги), гематологические нарушения, иммунные нарушения, (появление антинуклеарных антител с повышением их титра).
При наличии четырех и более признаков диагноз считается достоверным.
Диагностическое исследование. Проводится исследование общего анализа крови (анемия, гемоглобин менее 100 г/л, нормо– или гипохромная лейкопения, тромбоцитопения, в период обострений повышение СОЭ), биохимическое исследование крови (диспроте-инемия, гипоальбуминемия, повышение а2-глобулинов в острый период заболевания, g-глобулинов в хронический). Обязательно иммунологическое исследование крови (LE-клетки, антитела к ДНК, к нативной ДНК, ри-бонулеопротеиду, другим ядерным субстанциям). Проводится общий анализ мочи (удельный вес, белок, форменные элементы, эпителий, соли), биопсия кожи.
Лечение. Назначаются глюкортикоиды (преднизо-лон 50–60 мг с последующим снижением на 2,5–5 мг в неделю – в течение многих лет), иммуноде-прессанты (азатиоприн 100–150 мг, 6-меркаптопурин 150–200 мг, лейкеран 10–15 мг) – нескольких месяцев, затем поддерживающая доза 50—100 мг в течение многих месяцев. Возможно использование пульс-терапии: 1000 мг метил-преднизолона 3 дня подряд или 3 раза через день в 100 мл изотонического раствора натрия хлорида или по 500 мг за 2 раза с добавлением 5000 ЕД гепарина и супрастина; дополнение к обычной терапии гормонами. Применяются препараты 4- аминохинолинового ряда (хлорохин, де-лагил, плаквенил) – несколько лет, нестероидные противовоспалительные препараты (бутадион, индо-метацин и др.) – несколько лет, антикоагулянты – несколько месяцев, антиагреганты – несколько месяцев, плазмаферез, гемосорбция – до 5–6 сеансов.
Прогноз. Прогноз заболевания неблагоприятный.
50. СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
Хроническое полисиндромное заболевание соединительной ткани встречается у женщин молодого и среднего возраста.
Классификация. При уточнении прогноза используется классификация Н. Г. Гусевой (1988):
1) по течению;
2) по стадии заболевания;
3) по степени активности (см. табл. 1).
Таблица1
Определение активности процесса при системной склеродермии
Клиника. Основными синдромами являются сосудистый (синдром Рейно), трофических нарушений (симптом крысиного укуса, язвенные поражения), кожный (маскообразность лица, уплотнения кожи), сустав-но-мышечный (артралгии в крупных суставах, полиартрит, фиброзирующий миозит, мышечная слабость), висцеральный (поражения сердца – некоронароген-ный склероз, миокардит, митральный порок, перикардит, легких– пневмосклероз, пищеварительного тракта – дисфагия, гастрит, энтерит; почек – хронический нефрит, острая склеродермическая нефропатия, нервной системы – полирадикулоневрит, менингоэнце-фалит), астеновегетативный (похудание, слабость, повышенная утомляемость, нестойкая лихорадка).
При хроническом течении происходит про-грессирование синдрома Рейно. С течением времени появляются изменения в ногтевых фалангах, утолщение кожи, периартикулярных тканей, образование контрактур, остеолиз, медленно прогрессирующие изменения внутренних органов.
При подостром течении появляется плотный отек кожи, рецидивирующий полиартрит, миозит, поражение внутренних органов.
При остром течении быстропрогрессирующий вариант течения – фибринозные и висцеральные поражения уже в первый год болезни, формирование склеродермической почки.
Диагностическое исследование. Алгоритм обследования соответствует диагностической тактике при болезнях соединительной ткани.
Критериями для постановки диагноза являются кожные изменения в виде плотного отека, индурации и атрофии, синдром Рейно, остеолиз, кальциноз мягких тканей, суставно-мышечный синдром сразвитием контрактур, базальный пневмонит, крупноочаговый кардиосклероз, поражение пищеварительного тракта, пищевода, истинная склеродермическая почка, гиперпигментация кожи, трофические нарушения, иммунные нарушения, появление антинуклеарных антител с повышением их титра.
При наличии четырех иболее признаков диагноз считается достоверным.
Лечение. Используются гормоны, иммунодепрес-санты, препараты 4-аминохинолинового ряда, нестероидные противовоспалительные средства, антикоагулянты, дезагреганты – как при других заболеваниях соединительной ткани, анаболические гормоны при кахексии. Применяется физиотерапия.
Прогноз. При хроническом течении прогноз относительно благоприятный, со стабилизацией, при остром и подостром течении – неблагоприятный.
51. УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ
Системный некротизирующий васкулит артерий среднего и мелкого калибра с образованием аневризм сосудов и вторичным поражением органов и систем.
Клиника. Основными синдромами заболевания являются астеновегетативный (похудание, лихорадка волнообразного характера с высокими температурами, не снижающимися под влиянием антибиотиков, слабость, адинамия), кардиальный (синдром коронарной недостаточности, возможны инфаркты), гипертонический (артериальная гипертония), легочный (пне-вмонит, астматический синдром), абдоминальный (боль в животе, диспепсия, кровотечение), гепатолие-нальный (чаще увеличивается печень), нефротический (нефрит, нефросклероз с типичными клиническими проявлениями), неврологический (полиневрит), трофических изменений (подкожные узелки), суставной (полиартралгии), синдром Вегенера (триада: ринит, синусит с последующим изъязвлением костей и хрящей носа; легочный васкулит; поражение почек с развитием недостаточности) (табл 2).
Варианты течения: острый, подострый, хронически рецидивирующий.
Критериями диагностики являются поражение почек с артериальной гипертонией, типичный абдоминальный синдром, сочетающийся с диспептически-ми расстройствами, пневмонит или бронхиальная астма с высокой эозинофилией, кардиальный синдром в виде коронарита, полиневрит.
Для диагностики необходимы три из пяти критериев.
Диагностическое исследование. Алгоритм обследования как при системных болезнях соединительной ткани.
Таблица 2
Клинико-морфологические признаки
Лечение. Проводится гормонотерапия, комбинация глюкокортикоидов с циклофосфамидом и азатиоприном – до нескольких лет. Физиотерапевтические процедуры противопоказаны. Проводится симптоматическое лечение.
Прогноз. Неблагоприятный.
52. РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ
Хроническое системное заболевание соединительной ткани с прогрессирующим поражением преимущественно периферических (синовиальных) суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита.
Классификация:
1) по клинической характеристике: поли-, олиго-, моноартрит, наличие висцеритов, сочетание с другими ревматическими болезнями;
2) по наличию ревматоидного фактора: серопозитив-ный, серонегативный;
3) по степени активности: минимальная I, умеренная II, максимальная III, ремиссия;
4) по рентген-стадии: I – остеопороз, II – сужение суставных щелей, III – эрозии, IV – анкилозы;
