Энциклопедия клинической кардиологии

между сосудами малого и большого круга кровообращения.

Миокард больных врожденными пороками сердца находится в состоянии компенсаторной гиперфункции. В зависимости от характера и выраженности нарушений гемодинамики преобладает тоногенная дилатация или гипертрофия миокарда. У многих больных непрерывная нагрузка на миокард и патологические сдвиги биохимических, обменных и энергетических процессов в сердечной мышце сопровождаются развитием морфологических изменений в миокарде, что приводит к возникновению сердечной недостаточности. Степень гипертрофии миокарда при различных врожденных пороках сердца неодинакова – она больше при пороках, сопровождающихся препятствием к выбросу крови из желудочков, и меньше при изолированных дефектах межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а также при незаращении артериального протока. Самая высокая степень гипертрофии миокарда развивается при врожденных пороках сердца с наличием значительных сужений на пути тока крови.

Увеличение количества интрамуральных сосудистых ветвей в гипертрофированных отделах миокарда не является специфической особенностью врожденных пороков сердца, однако оно выражено в большей степени, чем при гипертрофии сердца другой этиологии. Это отличие миокарда при врожденных пороках сердца объясняется:

1) наличием стимула для новообразования сосудов, действующего со дня рождения – гипоксии миокарда;

2) незакончившейся дифференцировкой миокарда к тому моменту, когда начинает действовать стимулирующее влияние гипоксии.

У ряда больных наблюдается развитие кардиосклероза, наиболее выраженного в тех отделах сердца, которые находились в состоянии компенсаторной гиперфункции, а затем гипертрофии. Кардиосклероз, как правило, более выражен во внутренних слоях, в трабекулярных и папиллярных мышцах, где располагаются наиболее гипертрофированные сердечные мышечные волокна.

Легочная гипертония может быть следствием ряда заболеваний сердечно-сосудистой системы или является самостоятельным заболеванием. От соотношения величин легочного сосудистого сопротивления и легочного кровотока зависит давление в малом круге кровообращения. Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР разработана классификация легочной гипертонии с учетом всех параметров гемодинамики в малом круге кровообращения и их отношения к таковым в большом круге кровообращения (Бураковский В. И. И соавт., 1975).

Согласно этой классификации, выделяются четыре группы легочной гипертонии;

В первых трех группах при различных величинах давления и общего легочного сосудистого сопротивления существует сброс крови слева направо, а в четвертой группе он имеет обратное направление. Сопоставление нарушений гемодинамики в пределах учитываемых в классификации параметров с морфологией сосудистой системы легких показало, что гипертония во второй и третьей А группах в основном носит функциональный характер, в третьей Б группе морфологические изменения настолько выражены, что после коррекции порока давление в легочной артерии не снижается до нормального уровня и, следовательно, в патогенезе гипертонии превалирует органический компонент. В четвертой группе гипертония в легочной артерии целиком обусловлена изменениями структуры легочных сосудов и носит необратимый характер.

Выделяют 3 основных типа легочной гипертонии:

1) пассивная – развивающаяся вследствие высокого венозного давления при левожелудочковой недостаточности, миксоме левого предсердия и т. п.;

2) гиперкинетическая – за счет артериовенозных анастомозов, развитие своеобразных структур типа клубков и ангиомоподобных сосудов;

3) обтурационная, возникающая при закупорке легочных сосудов, в том числе:

а) обструкционная – при блокаде кровотока с внешней стороны легочных сосудов;

б) облитеративная – при структурных изменениях в стенке легочных сосудов;

в) вазоконстриктивная – при функциональном спазме сосудов мышечного типа;

г) многофакторная.

При некоторых врожденных пороках сердца большой объем сброса крови слева направо сопровождается значительной перегрузкой малого круга кровообращения, которая приводит к резкому растяжению и расширению легочных сосудов.

При длительно существующем спазме мелких артерий и артериол развивающиеся органические изменения носят двоякий характер:

1) компенсаторно-приспособительный;

2) патологический.

К изменениям компенсаторно-приспособительного характера относятся перекалибровка сосудов, перестройка артериол по типу мелких артерий, расширение капиллярной сети, увеличение ее за счет включения резервных капилляров, гиперэластоз артерий эластичного типа, гипертрофия мышечной оболочки артерий мышечного типа, увеличение числа артериоартериальных и артериовенозных анастомозов, развитие своеобразных структур типа клубков и ангиомоподобных сосудов.

Патологический характер изменений заключается в атеросклерозе легочной артерии, расширении ствола и крупных ветвей ее, интимальном фиброэластозе с сужением просвета сосудов, плазматическом пропитывании, гиалинозе и фиброзе стенки мелких артерий.

Классификация легочной гипертонии

При длительно существующей гиперволемии и гипертонии обнаруживаются изменения в легочной ткани и бронхах, которые выражаются в неравномерном утолщении межальвеолярных перегородок, скоплении бурого пигмента, наличии мелких очагов ателектаза и эмфиземы.

Таким образом, при врожденных пороках сердца в организме развивается сложная система новых качественных взаимосвязей биохимического, патофизиологического и патоморфологического порядка. Все эти сдвиги связаны с включением компенсаторно-приспособительных механизмов в ответ на нарушения кровообращения. Такое состояние организма характеризуется, во-первых, использованием в определенной степени его резервных возможностей, (т. е. непрерывным напряжением механизмов компенсации), во- вторых, развитием цепи вторичных патологических сдвигов, рано или поздно обусловливающих состояние декомпенсации.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ (БОТАЛЛОВ) ПРОТОК

Артериальный проток – сосуд, соединяющий аорту с легочной артерией, – играет важную роль в кровообращении плода. После рождения ребенка проток обычно облитерируется и превращается в артериальную связку. Незаращение протока ведет к образованию порока сердца.

Порок наблюдается в среднем у 20 % всех детей с врожденными пороками сердца. Открытый артериальный проток может быть самостоятельным заболеванием или сочетаться с другими врожденными пороками сердца.

Анатомия, гемодинамика

Артериальный проток располагается в верхнем отделе переднего средостения и прикрыт листком париетальной плевры. Проток отходит от аорты на уровень отхождения левой подключичной артерии и в большинстве случаев соединяется со стволом легочной артерии в месте деления последнего на правую и левую легочные артерии. Диаметр протока обычно не превышает 1–1,5 см.

При открытом артериальном протоке артериальная кровь благодаря разнице в давлении поступает из аорты в легочную артерию. Поступление дополнительного количества крови из аорты в малый круг кровообращения ведет к перегрузке сосудов легких, левого предсердия и левого желудочка. По мере повышения сопротивления в сосудах легких в них возникает склеротический процесс и нарастает легочная гипертония.

Клиническая картина

Общие проявления порока мало характерны. Дети, как правило, физически хорошо развиты, нормально упитаны, однако некоторые все-таки отстают в развитии, быстро устают. При большом диаметре открытого артериального протока по мере роста ребенка и развития легочной гипертонии больные постепенно начинают предъявлять жалобы. У маленьких детей с большим сбросом крови наблюдаются симптомы плохо купирующейся недостаточности кровообращения, частые пневмонии, одышка. При аускультации больного с открытым