артериальным протоком слышен характерный непрерывный систолодиастолический шум с максимальным звучанием во II межреберье слева от грудины. В литературе этот шум обозначают как «шум мельничного колеса», «шум грохота поезда в тоннеле» или «машинный шум». При глубоком вдохе интенсивность шума ослабевает, а во время выдоха и задержки дыхания усиливается. У детей в возрасте до 2 лет интенсивность шума значительно слабее. Определяется акцент II тона над легочной артерией. Выявляется несколько повышенный уровень систолического АД; диастолическое АД резко снижено (иногда до нуля).
При развитии тяжелой легочной гипертонии (IIIБ группы) шум исчезает, так как общее легочное сосудистое сопротивление достигает величины системного и сброс крови прекращается.
На ФКГ, снятой во II межреберье слева от грудины, удается фиксировать непрерывный систолодиастолический шум и увеличение амплитуды II тона.
На ЭКГ при значительном сбросе крови регистрируются признаки перегрузки левого желудочка. При нарастании легочной гипертонии выявляются симптомы перегрузки правых отделов сердца. У детей раннего возраста на ЭКГ отмечается перегрузка обоих желудочков сердца.
При рентгенологическом исследовании определяется усиление легочного рисунка за счет перенапряжения артериального русла, увеличение левого желудочка, а в косых проекциях – и левого предсердия, выбухание дуги легочной артерии. При рентгеноскопии видна усиленная пульсация восходящей аорты. Диагноз, как правило, можно безошибочно поставить, не прибегая к зондированию сердца.
Двухмерная эхокардиография позволяет увидеть проток в области бифуркации легочного ствола и оценить его ширину. Допплер-эхокардиография обнаруживает патологический диастолический поток крови в легочном стволе и в нисходящей аорте на уровне отхождения протока.
При катетеризации сердца обнаруживается повышение насыщения крови кислородом на уровне легочной артерии. У больных с гипертонией малого круга кровообращения регистрируется повышенное давление в системе легочной артерии и в правом желудочке.
При ангиокардиографическом исследовании методом выбора является аортография, которая позволяет видеть сброс контрастированной крови из аорты в легочную артерию. Иногда можно увидеть сам проток и точно судить о его ширине.
Осложнениями этого порока являются развитие легочной гипертонии и возникновение бактериального эндокардита.
Необходимо хирургическое вмешательство. Операция, как правило, заключается в перевязке открытого артериального протока. Некоторые хирурги предлагают перевязывать открытый артериальный проток, а затем накладывать непрерывный шов как со стороны аорты, так и со стороны легочной артерии. Отдаленные результаты очень хорошие.
ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМПП)
Порок встречается у 8—16 % больных с врожденными пороками сердца, чаще у лиц женского пола.
В зависимости от расположения дефекта и эмбриологических особенностей развития перегородки различают:
1) дефект первичной перегородки – тип ostium primum;
2) дефект вторичной перегородки – тип ostium secundum.
Дефект первичной межпредсердной перегородки всегда расположен в определенном месте – над атриовентрикулярными клапанами и сочетается у превалирующего большинства больных с патологией атриовентрикулярпых клапанов.
Дефект вторичной межпредсердной перегородки может быть расположен:
а) в центральном отделе перегородки;
б) в задненижнем отделе у устья нижней полой вены;
в) в верхнем отделе (так называемый высокий дефект), у устья верхней полой вены.
Дефекты вторичной перегородки могут быть множественными, когда перегородка является фенестрированной, и комбинированными, когда сочетаются различные типы дефектов.
При дефектах межпредсердной перегородки наблюдается сброс крови из левого предсердия в правое. Это ведет к повышению минутного объема в малом круге кровообращения и увеличению нагрузки на правый желудочек. Давление в легочной артерии при дефекте межпредсердной перегородки возрастает только в поздних стадиях заболевания, при развитии склероза сосудов малого круга кровообращения. Как правило, порок характеризуется невысоким общим сопротивлением легочных сосудов, тогда как артериовенозный сброс крови может достигать значительных величин.
Клинические проявления порока разнообразны, иногда бывают выражены слабо. Основной жалобой больных является одышка при физической нагрузке. Кожные покровы бледны. При тяжелом течении в раннем возрасте могут наблюдаться симптомы недостаточности кровообращения.
При аускультации больного с межпредсердным дефектом определяется систолический шум с максимальной точкой звучания во II–III межреберье слева от грудины. Шум умеренный, отличающийся от грубого систолического шума при дефекте межжелудочковой перегородки. Тембр и интенсивность шума могут быть различными, причем интенсивность возрастает при задержке дыхания на выдохе. У некоторых больных шум короткий, скребущего характера. Над местом проекции клапана легочной артерии у большинства больных регистрируется акцент II тона. На фонограмме, записанной во II–III межреберье слева от грудины, фиксируется систолический шум невысокой амплитуды, оканчивающийся усиленным II тоном.
Электрокардиографическое исследование позволяет выявить весьма характерные признаки порока: наряду с гипертрофией правого желудочка определяются выраженные признаки перегрузки его вследствие гиперволемии. У 65 % больных наблюдается блокада правой ножки пучка Гиса.
Рентгенологическое исследование имеет весьма существенное значение в диагностике изолированного дефекта межпредсердной перегородки. Легочный рисунок усилен (за счет переполнения артериального русла) тем значительнее, чем больше объем сброса крови. Сердце увеличено в поперечнике, выбухает дуга легочной артерии. В косых проекциях определяется увеличение правых отделов сердца. Аорта при этом гипопластична, слабо пульсирует, тогда как амплитуда пульсации легочной артерии увеличена. Характерным признаком дефекта межпредсердной перегородки, определяемым при рентгеноскопии, является пульсация корней легких.
Катетеризация сердца дает возможность выявить сброс крови на уровне предсердий, определить его объем, провести катетер из правого предсердия в левое, а также измерить давление в правом желудочке и легочной артерии. Желательно выполнять ангиокардиографию с селективным введением контрастного вещества в легочную артерию.
При эхокардиографическом исследовании в случаях вторичного дефекта межпредсердной перегородки обнаруживается перерыв эхосигнала от межпредсердной перегородки (для верификации диагноза подобный перерыв эхосигнала должен быть зафиксирован не менее чем в 2–3 проекциях), в сочетании с признаками объемной диастолической перегрузки правых отделов сердца.
Учитывая особенности гемодинамики и объемную перегрузку правого желудочка и малого круга крвообращения, а также позднее развитие легочной гипертонии, которая бывает обусловлена склеротическими изменениями сосудов легких, по клиническому течению и по нарушению гемодинамики можно выделить 5 групп больных с дефектом межпредсердной перегородки:
1) у больных первой группы дефект межпредсердной перегородки не сопровождается определенной клинической симптоматикой. Они чувствуют себя хорошо, не предъявляют жалоб и лишь при аускультации обнаруживается систоличекий шум во II–III межреберье у левого края грудины, что служит единственным симптомом врожденного порока сердца. ЭКГ и рентгенологические размеры сердца у этих больных обычно в пределах нормы;
2) у больных второй группы выявляется достаточно четкая картина дефекта межпредсердной перегородки, значительно увеличены правые отделы сердца, расширен ствол легочной артерии. На ЭКГ регистрируется правограмма, однако давление в легочной артерии и правом желудочке не превышает 30 мм рт. ст.;
