исключить наличие сопутствующего открытого артериального протока.
Данные зондирования сердца в сочетании с изучением клинико-рентгенологической картины и данных ЭКГ позволяют отнести больного к той или иной гемодинамической группе по величине легочной гипертонии.
Больных, относящихся к 1-й группе, оперировать не следует. Все больные 2-й и 3-й групп подлежат безотлагательной операции. Больным 4-й группы операция противопоказана. Особое место в определении показаний к операции представляет собой группа детей в возрасте до 1 года. Многие авторы склоняются к мнению, что необходимо первичное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки в условиях искусственного кровообращения (в сочетании с кардиоплегией или применением глубокой гипотермии). Однако тяжелобольным в возрасте до 3–4 месяцев, особенно если дефект сочетается с открытым артериальным протоком или коарктацией аорты, целесообразно выполнять паллиативную операцию сужения легочной артерии.
При своевременном закрытии дефекта отдаленные результаты очень хорошие, при наличии тяжелой легочной гипертонии они зависят от выраженности структурных изменений в легочных сосудах. У некоторых больных при тяжелых формах легочной гипертонии давление в легочной артерии продолжает оставаться высоким, а в ряде случаев даже нарастает.
КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ
Коарктация аорты встречается у 15 % больных с врожденными пороками сердца, причем в несколько раз чаще у мужчин, чем у женщин.
Порок представляет собой сужение или полный перерыв в области перешейка аорты, на границе дуги и нисходящего отдела аорты. Левая подключичная аортерия в 90 % случаев отходит от престенотического участка аорты, в 4–6 % – непосредственно в месте сужения, в 3–4 % – от постстенотического участка. В классификации, разработанной в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН выделены 3 типа порока:
1) изолированная коарктация аорты;
2) коарктация аорты в сочетании с открытым артериальным протоком;
3) коарктация аорты в сочетании с другими врожденными пороками сердца (этот тип встречается в 10 % случаев).
При взрослом типе порока (с заращенным артериальным протоком) механическое препятствие на пути кровотока в аорте вест к развитию двух режимов кровообращения. Проксимальнее сужения АД повышено, что сопровождается увеличением минутного объема и работы левого желудочка. Дистальнее препятствия АД (особенно пульсовое) снижено, кровоснабжение частично, а иногда и полностью осуществляется за счет коллатералей. Снижение пульсового АД ведет к включению почечного механизма развития вторичной нейроэндокринной гипертонии.
При «инфантильном» типе с открытым артериальным протоком в зависимости от локализации различают предуктальную и постдуктальную коарктацию аорты. Предуктальный вариант коарктации в большинстве случаев характеризуется веноартериальным сбросом крови (через проток из легочной артерии в аорту), в результате чего резко увеличивается работа правого желудочка. Для постдуктального варианта характерен артериовенозный сброс крови через открытый артериальный проток. Таким образом, оба варианта этого типа коарктации аорты ведут к нарушению легочного кровообращения.
Больные коарктацией аорты обычно жалуются на головные боли, носовые кровотечения, одышку, похолодание нижних конечностей. При осмотре у больных старше 10 лет отмечается хорошее развитие грудной клетки, плечевого пояса, шеи при отставании в развитии нижних конечностей. АД на руках повышено, на ногах снижено или вообще не определяется. В старшем возрасте могут пальпаторно определяться пульсация межреберных артерий, усиление верхушечного толчка, нередко пальпируется систолическое дрожание во II–III межреберье. Аускультативно определяется систолический шум над всей поверхностью сердца, проводящийся на сосуды шеи и в межлопаточное пространство; II тон над аортой акцентирован.
В раннем детском возрасте может наблюдаться цианоз, преимущественно на ногах, в большинстве таких случаев выражены симптомы сердечной недостаточности.
В заключительной стадии заболевания возможны осложнения:
1) кровоизлияние в мозг;
2) сердечная недостаточность;
3) образование и разрыв аневризмы аорты и межреберных артерий;
4) эндокардит;
5) и кальциноз аорты.
Объемная сфигмография позволяет зарегистрировать увеличение объемного кровотока и повышение АД на верхних конечностях и снижение этих показателей на нижних конечностях.
На ЭКГ выявляются различные изменения: от правограммы у детей до левограммы у взрослых с признаками гипертрофии левого желудочка и недостаточности коронарного кровообращения.
На рентгенограммах в переднезадней проекции у 70–80 % больных определяется узурация ребер, возникающая от давления расширенных межреберных артерий. Конфигурация сердца близка к аортальной, тень восходящей аорты расширена, дуга аорты часто не дифференцируется. В левом переднем косом положении наряду с признаками увеличения левого желудочка при контрастировании пищевода видны два вдавления в виде цифры «3» за счет расширения аорты выше и ниже сужения.
При двухмерной эхокардиографии визуализируются место сужения аорты, его диаметр и протяженность, а также соотношения с ветвями дуги аорты и открытым артериальным протоком. С помощью допплер- эхокардиографии можно определить систолический турбулентный кровоток и градиент давления в месте коарктации.
Характерным признаком, выявляемым при катетеризации сердца, служит градиент систолического давления между восходящей и нисходящей аортой. При предуктальном варианте катетер из легочной артерии легко проходит через открытый артериальный проток в нисходящую аорту, где определяется снижение насыщения крови кислородом. Ангиокардиография показана в тех случаях, когда необходимо уточнить анатомические детали порока и диагностировать сопутствующие пороки. Методом выбора является аортография.
Прогноз зависит от формы и своевременности обнаружения порока; многие больные раньше погибали в раннем возрасте от сердечной недостаточности.
У новорожденных и детей раннего возраста порок может привести к развитию декомпенсации кровообращения, что требует выполнения неотложной операции. В последнее время у таких больных с успехом стали применять баллонную дилатацию коарктации.
При благоприятном течении порока оптимальным для операции является возраст 8—14 лет. В настоящее время применяются следующие методы устранения коарктации аорты:
1) резекция с анастомозом конец в конец;
2) резекция с протезированием аорты;
3) прямая и непрямая истмопластика;
4) шунтирование.
Из осложнений следует отметить артериальную гипотонию, которая может развиться сразу после восстановления тока крови по аорте, а также парадоксальную артериальную гипертонию, абдоминальный синдром и кровотечение, развивающиеся в ближайшем послеоперационное периоде. Послеоперационная летальности при неосложненных формах порока у детей (10–15 лет колеблется от 0,5 до 6 %, у грудных детей при наличии сердечной недостаточности она достигает 25 %.
ТЕТРАДА ФАЛЛО
Тетрада Фалло – один из тяжелейших и наиболее распространенных врожденных пороков, встречающийся в 12–14 % случаев всех врожденных пороков сердца.
Основу порока составляют нарушения развития выводного тракта правого желудочка и легочной артерии, большой дефект
