3) у больных третьей группы уже выявляются симптомы легочной гипертонии, возникающей вследствие склероза сосудов малого круга кровообращения. У этих больных наблюдается значительный сброс крови из левого предсердия в правое и резко расширены границы сердца;
4) четвертую группу составляют тяжелобольные, клиническая картина болезни которых осложняется появлением тяжелых нарушений сердечного ритма с симптомами недостаточности кровообращения;
5) больные пятой группы страдают выраженной легочной гипертонией с обратным сбросом крови через дефект, что обусловливает развитие цианоза. Эти больные безнадежны, и лишь успешная трансплантация сердца и легких может продлить им жизнь.
Только оперативное. Производится ушивание или пластика заплатой дефекта межпредсердной перегородки в условиях искусственного кровообращения. Непосредственные и отдаленные результаты хирургического вмешательства очень хорошие. Смертность после операции минимальна, а плохие результаты могут быть лишь у больных с тяжелой формой легочной гипертонии.
ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Порок встречается достаточно часто, по данным разных авторов, он выявляется в 15–25 % случаев всех врожденных пороков сердца.
Важное значение для клинического течения имеют большие дефекты межжелудочковой перегородки, располагающиеся ниже наджелудочкового гребня. Различают также дефекты, располагающиеся в самых различных отделах мышечной части межжелудочковой перегородки. Еще одна группа дефектов – это дефекты, располагающиеся выше наджелудочкового гребня под клапаном легочной артерии у корня аорты. Эти дефекты часто сопровождаются недостаточностью аортального клапана. Очень распространены дефекты, располагающиеся ниже наджелудочкового гребня и в области комиссур трикуспидального клапана, так называемые комиссуральные дефекты (сравнительно небольших размеров, с фиброзными краями).
В последние годы в ведущих клиниках мира используется классификация межжелудочковых дефектов, предложенная В. Soto и соавт. (1980). Согласно этой классификации дефекты подразделяются на приточные, трабекулярные и выводные в зависимости от локализации в соответствующем отделе перегородки.
Кроме того, учитывается отношение дефектов к мембранозной перегородке и магистральным сосудам, в результате чего они делятся на перимембранозные, субартериальные и не связанные с этими структурами мышечные дефекты.
При изучении гемодинамики выделяют 2 группы больных с дефектами межжелудочковой перегородки. Больные первой группы имеют большой дефект межжелудочковой перегородки. Уже в течение первого года после рождения у них наблюдается большой объем сброса крови из левого желудочка в правый, переполнение малого круга кровообращения и гиперкинетическая форма легочной гипертонии. Наличие большого сброса крови и повышение давления в системе легочной артерии ведет к перегрузке левого и правого желудочков, которая обусловливает развитие выраженной декомпенсации кровообращения. У этих больных очень рано наблюдается наступление структурных изменений в легких и развитие вторичной легочной гипертонии.
У больных второй группы (размеры дефекта составляют 0,5–1,5 см) нарушение гемодинамики более умеренное; наблюдается небольшой сброс крови через дефект и возрастание легочного кровотока, однако легочная гипертония развивается только в более позднем возрасте, а сердечной недостаточности, как правило, не наблюдается.
Она бывает обусловлена сбросом крови через дефект, степенью легочной гипертонии, наличием той или иной формы сердечной недостаточности. Дети с большими дефектами межжелудочковой перегородки часто отстают в физическом развитии. У некоторых из них наблюдается сердечный горб. Раннее появление сердечной недостаточности ведет к выраженной бледности кожных покровов, малой подвижности детей. Дети с большими дефектами межжелудочковой перегородки, недостаточностью кровообращения долгие месяцы находятся на госпитальном лечении. Однако при сравнительно небольших дефектах межжелудочковой перегородки дети хорошо растут и развиваются.
Для дефектов межжелудочковой перегородки характерен грубый систолический шум, интенсивность и распространение которого в значительной степени зависят от величины дефекта и степени и развития легочной гипертонии. У больных первой группы (с небольшим дефектом и умеренным сбросом крови) над сердцем выслушивается грубый систолический шум. Легко найти точку максимального звучания шума, так как он обусловлен сравнительно узкой струей крови, бьющей из левого желудочка в правый через дефект в перегородке. У больных с легочной гипертонией второй группы выслушивается над сердцем разлитой, очень грубый шум, который проводится на легочную артерию и далеко на сосуды; определяется также резко выраженный акцентированный II тон над легочной артерией.
У больных третьей группы интенсивность шума зависит от величины сброса крови. Постепенно по мере развития легочной гипертонии интенсивность шума уменьшается; у больных четвертой группы шум исчезает вследствие прекращения сброса крови через дефект. У этих больных определяется очень характерная аускультативная картина – короткий сухой систолический шум незначительной интенсивности и резко выраженный (с металлическим звучанием) щелчок захлопывания клапана легочной артерии. У некоторых больных выслушивается диастолический шум Грехема—Стилла.
Электрокардиографические изменения у больных первой группы мало выражены – отмечаются лишь признаки небольшой перегрузки левых отделов сердца. У больных второй группы выявляются характерные изменения ЭКГ: из-за резко выраженного сброса крови через дефект и повышения давления в легочной артерии развиваются признаки перегрузки обоих желудочков. Приблизительно в половине случаев наблюдается отклонение электрической оси сердца влево. У больных третьей группы при постепенном нарастании давления в легочной артерии происходит смещение электрической оси сердца вправо. У всех больных четвертой группы резко выражена правограмма.
Рентгенологические данные находятся в прямой зависимости от степени расстройств гемодинамики. У больных первой группы сердце умеренно увеличено в размерах, обычно несколько увеличен левый желудочек, легочный рисунок умеренно усилен. У больных второй и третьей групп сердце расширено в поперечнике, больше увеличен левый желудочек, резко выражено усиление легочного рисунка. У больных четвертой группы рентгенологическая картина весьма характерна – вследствие развившейся легочной гипертонии, исчезновения сброса крови через дефект и резко выраженной гипертрофии правого желудочка с элементами гипертрофии левого желудочка, размеры сердца увеличены (однако в значительно меньшей степени, чем у больных второй группы); корни легких расширены, имеются признаки застоя, видны резко расширенный ствол и прикорневые разветвления легочной артерии. В то же время на периферии легочный рисунок кажется обедненным – резко выраженный склероз сосудов легких приводит к уменьшению наполнения сосудистого русла.
Двухмерная эхокардиография при дефекте межжелудочковой перегородки позволяет выявить прямой признак дефекта – перерыв эхосигнала от перегородки; установить количество дефектов, локализовать место дефекта по отношению к атриовентрикулярным и полулунным клапанам и определить его размеры.
Допплер-эхокардиография выявляет турбулентный поток крови через дефект. У больных с изолированным дефектом межжелудочковой перегородки при расчете объема потока крови в легочной артерии и аорте возможно определить объем артериовенозного сброса.
Зондирование сердца у больных с дефектами межжелудочковой перегородки следует выполнять по строго разработанной программе. Зондирование правых отделов сердца и легочной артерии позволяет исследовать кровь на насыщение ее кислородом, а также определить давление в легочной артерии, правом желудочке и правом предсердии. Затем в обязательном порядке больному следует сделать вентрикулографию. Съемку следует производить в двух проекциях.
У больных с легочной гипертонией, особенно у детей раннего возраста, необходимо произвести аортографию. Зондирование сердца дает возможность получить полное представление о нарушениях гемодинамики, а вентрикулография позволяет выявить уровень расположения дефекта, исключить возможное наличие множественных дефектов. У больных с легочной гипертонией аортография позволяет
